Hunterův syndrom je multisystémové onemocnění

Zkrácené informace o léčivém přípravku

Elaprase 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).

Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Složení: Jedna injekční lahvička obsahuje idursulfasum 6 mg. 1 ml obsahuje idursulfasum 2 mg.

Pomocné látky se známým účinkem: Jedna lahvička obsahuje 0,482 mmol sodíku.

Indikace: Dlouhodobá léčba pacientů s Hunterovým syndromem (Mukopolysacharidóza II, MPS II).

Dávkování a způsob podání: Elaprase se podává v dávce 0,5 mg/kg tělesné hmotnosti 1 x týdně v intravenózní infuzi po dobu 3 hodin. Pokud se nevyskytnou žádné nežádoucí účinky spojené s podáním infuze, může být doba podávání infuze postupně snížena až na 1 hodinu. Infuze v domácím prostředí může být zvážena u pacientů, kteří již byli léčeni po dobu několika měsíců na klinice a kteří infuze přípravku snášejí dobře. Infuze v domácím prostředí je třeba provádět pod dohledem lékaře nebo jiného zdravotnického pracovníka.

Kontraindikace: Závažná nebo život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 SPC, pokud není hypersenzitivita kontrolovatelná. 

Upozornění: Reakce spojené s infuzí: U pacientů léčených idursulfázou se mohou vyskytnout nežádoucí účinky spojené s podáním infuze. Nejčastější nežádoucí účinky pozorované během klinických zkoušek byly kožní reakce (vyrážka, svědění, kopřivka), horečka, bolesti hlavy, hypertenze a zrudnutí. Tyto nežádoucí účinky byly léčeny nebo mírněny zpomalením infuze, přerušením infuze nebo podáním léčivých přípravků jako jsou antihistaminika, antipyretika, kortikosteroidy v nízké dávce (prednison nebo metylprednisolon), nebo inhalací betamimetik. Zvláštní pozornost by měla být věnována při podávání infuze pacientům trpících závažným onemocněním dýchacích cest.Odložení infuze by mělo být zváženo u pacientů s akutní horečnatou respirační chorobou. Pacienti používající podpůrnou oxygenační terapii by ji měli mít připravenou pro případ nežádoucí reakce na infuzi. Anafylaktoidní/anafylaktické reakce: U některých pacientů léčených idursulfázou byly až několik let po zahájení léčby zjištěny anafylaktoidní/anafylaktické reakce, které mohou být život ohrožující. Závažná a potenciálně život ohrožující hypersenzitivita je kontraindikací opětovného podání, pokud není hypersenzitivita kontrolovatelná. Pacienti s kompletní delecí/výrazným přeskupením v genotypu: Pediatričtí pacienti s kompletní delecí/ výrazným přeskupením v genotypu mají vysokou pravděpodobnost tvorby protilátek, včetně neutralizačních protilátek, jako odpověď na expozici idursulfáze. Sodík: Tento přípravek obsahuje 0,482 mmol sodíku (nebo 11,1 mg) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 0,6 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku. Sledovatelnost: Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže.

Interakce: Žádné studie interakcí léčivých přípravků s idursulfázou nebyly provedeny.

Hlavní nežádoucí účinky: Velmi časté a časté nežádoucí účinky: bolesti hlavy, závratě, třes, cyanóza, arytmie, tachykardie, zrudnutí, hypertenze, hypotenze, sípot, dyspnoea, hypoxie, bronchospasmus, kašel, bolesti břicha, nauzea, průjem, zvracení, otok jazyka, dyspepsie, kopřivka, vyrážka, svědění, erytém, artralgie, pyrexie, bolest na hrudi, otok v místě infuze, edém tváře, periferní edém, reakce spojená s infuzí.

Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po naředění viz SPC.

Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Block 2 Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Irsko.

Registrační čísla: EU/1/06/365/001-003

Poslední revize SPC: 11/2022

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. 

Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.

Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL na adresu Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48, 100 41 Praha 10. Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek