Hunterův syndrom

Elaprase logo

Přípravek Elaprase (idursulfáza) je indikován jako dlouhodobá enzymatická substituce u pacientů s Hunterovým syndromem.

Hunterův syndrom, nebo také mukopolysacharidóza II. typu, patří mezi lysosomální střádavá onemocnění. Onemocnění je gonozomálně recesivně dědičné, postihující především chlapce.

Jedná se vzácnou poruchu metabolismu mukopolysacharidů, způsobenou nedostatečnou aktivitou enzymu iduronosulfátsulfatázy. Vlivem střádání glykosaminoglykanů dochází k progresivnímu multisystémovému postižení.

První příznaky se projevují již v batolecím věku. Klíčem ke správné diagnóze je včasné rozpoznání specifické kombinace často nespecifických klinických příznaků.

Odkaz na SPC

C-APROM/CZ//0670