Vypracoval: MUDr. Jiří Vejmelka, Interní klinika 3. LF UK a Fakultní Thomayerova nemocnice Praha, přednosta doc. MUDr. Pavel Kohout, Ph.D.
Anamnéza:
IBD:
- IBD od 9 let věku
- 2008 totální proktokolektomie a ileopouch-anální anastomóza
- 2009 explorativní laparotomie a adheziolýza, axiální ileostomie
- 2014 strikturoplastika, terminální ileostomie
- 2015 opakované úpravy ileostomie
- 2017 opakovaně adheziolýzy, strikturoplastiky, opakované revize pro plastickou peritonitidu
- 2018 dvojnásobná jejunojejunoanastomóza, terminální jejunostomie, výkon komplikován oběhovou nestabilitou, krvácením z operační rány, drénů, s následnými revizemi a vysokou jejunostomií s rozvojem syndromu krátkého střeva I. typu se zbývající délkou tenkého střeva 75 cm
- 2018 stav komplikován cholecystolitiázou, choledocholitiázou a cholangitidou, s provedením ERCP, následně pak cholecystektomie
Farmakologická – IBD a SBS:
- přechodně biologická léčba infliximabem, nyní adalimumab 40 mg subkutánně jednou za dva týdny
- komplexní terapie syndromu krátkého střeva
- léčba syndromu krátkého střeva – od 7/2020 doposud: teduglutid 5 mg subkutánně denně
Popis případu:
Pacient (narozen 1990) s idiopatickým střevním zánětem, původně klasifikovaným jako ulcerózní kolitida, absolvoval v roce 2008 totální proktokolektomii a byla provedena ileopouch-anální anastomóza. Následovaly četné reoperace – strikturoplastiky, adheziolýzy – s komplikovaným hojením, nutností revizí, což vyústilo v založení terminální jejunostomie s rozvojem syndromu krátkého střeva I. typu.
Na našem pracovišti byl pacient převzat do nutriční péče roku 2008, kdy vážil 43 kg (výška 177 cm). Vzhledem k protein-energetické malnutrici byla zahájena enterální výživa cestou nazojejunální sondy. Domácí enterální výživa vedla ke zlepšení nutričního stavu pacienta, který vážil počátkem roku 2009 59 kg. Původně plánovaná reoperace pouche byla na přání pacienta a jeho rodiny odložena, stejně tak si pacient dále nepřál pokračovat v sondové enterální výživě, což následně vedlo k poklesu váhy na 49 kg. Ještě ve stejném roce byla nutná explorativní laparotomie s adheziolýzou a založením axiální ileostomie.
Následovaly další operační výkony pro plastickou peritonitidu, klinický stav pacienta byl velmi závažný. V září 2017 vážil 47 kg, hojení operační rány bylo komplikováno dehiscencí a píštělí, byly patrny vysoké odpady z ileostomie. Parenterální nutriční a hydratační terapie představovala celkem 6000 ml denně (připravovaný vak all-in-one: 2800 kcal, 300 g sacharidů, 100 g bílkovin, 50 g tuků).
Již v úvodu 2018 se stav stabilizoval, pacient vážil 60 kg. V únoru 2018 byla provedena dvojnásobná jejunojejunoanastomóza a založena terminální jejunostomie. Výkon byl komplikován oběhovou nestabilitou, krvácením z operační rány, drénů. Následující operační revize pak vedly k vysoké jejunostomii se zbývající délkou tenkého střeva 75 cm.
V březnu 2018 se rozvinul vysoký ileus, žaludeční odpady dosahovaly 2500 ml denně, odpad do stomie 1000 ml, diuréza byla 1500 ml. Nutriční a tekutinové potřeby organismu byly hrazeny připravovaným vakem all-in-one v objemu 6000 ml denně. Další průběh byl komplikován choledocholitiázou s cholangitidou s nutností provedení ERCP a následně pak cholecystektomie.
V září 2018 byla podávána hydratační a nutriční podpora cestou tunelizovaného Broviacova katétru v objemu 2000 ml výživy a 1000 ml krystaloidního roztoku denně.
V dubnu roku 2019 pacient vážil 63 kg a pokračovali jsme v zavedené domácí parenterální výživě a v biologické léčbě Crohnovy choroby (adalimumab 40 mg jednou za dva týdny).
V červnu 2020 před zahájením terapie syndromu krátkého střeva GLP-2 analogem teduglutidem si pacient aplikoval 2000 ml parenterální výživy 6 dní v týdnu a hydrataci 1000 ml 5 dní v týdnu.
Se zahájením léčby analogem GLP-2 (červenec 2020) se postupně snižoval objem parenterální hydratace a výživy. Již v říjnu 2020 postačovala parenterální výživa 1250 ml a parenterální hydratace 1000 ml čtyři dny v týdnu, pacient vážil 64 kg.
V dubnu roku 2021 jsme již parenterální hydratační podporu ukončili zcela, váha pacienta se stabilizovala na 69 kg a pacient si aplikoval do Broviacova katétru výživu v objemu 1250 ml pouze dvakrát týdně.
Léčbu teduglutidem pacient toleruje velmi dobře a od února 2022 si aplikuje parenterální výživu v objemu 625 ml dvakrát za týden bez nutnosti intravenózní hydratace. Léčba snížila počet stolic a optimalizovala jejich konzistenci.
Závěr:
Pacient s Crohnovou chorobou s velmi komplikovaným průběhem absolvoval řadu operačních výkonů, které vyústily v syndrom krátkého střeva I. typu s jejunostomií a zbývající délkou tenkého střeva 75 cm. Klinický stav pacienta se postupně stabilizoval na parenterální nutriční a hydratační podpoře, která je podávána v domácím režimu. Léčba GLP-2 analogem teduglutidem, která byla zahájena v červenci roku 2020, vedla ke snížení parenterální nutriční podpory z 2000 ml aplikovaných denně na 625 ml s aplikací dvakrát za týden. Denní parenterální hydratace byla zcela ukončena. Váha pacienta se stabilizovala na 65 kg. Pacient navzdory velmi komplikovanému průběhu IBD úspěšně dokončil studium vysoké školy.
C-APROM/CZ/REV/0108
Datum přípravy (přeschválení): 02/2024
ENTYVIO
Zkrácené informace o přípravku:
Název: Entyvio 300 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok (i.v.). Entyvio 108 mg injekční roztok v předplněném peru (s.c.). Složení: Entyvio 300 mg: Jedna injekční lahvička obsahuje vedolizumabum 300 mg. Po rekonstituci jeden ml obsahuje vedolizumabum 60 mg. Seznam pomocných látek viz SPC. Entyvio 108 mg: Jedno předplněné pero obsahuje vedolizumabum 108 mg v 0,68 ml. Seznam pomocných látek viz SPC. Indikace: Entyvio i.v. + s.c. Léčba dospělých pacientů se středně těžkou až těžkou aktivní ulcerózní kolitidou (UC) nebo se středně těžkou až těžkou aktivní Crohnovou chorobou (CD), u nichž buď nastala neadekvátní odpověď na konvenční terapii nebo na antagonistu tumor nekrotizujícího faktoru alfa (TNFα), nebo došlo ke ztrátě odpovědi na léčbu, nebo kteří uvedenou léčbu netolerují. Entyvio i.v.: indikován k léčbě dospělých pacientů se středně těžkou až těžkou aktivní chronickou pouchitidou, kteří podstoupili proktokolektomii s ileopouch-anální anastomózou v rámci léčby ulcerózní kolitidy a mají nedostatečnou odpověď na antibiotickou léčbu nebo na ni přestali odpovídat. Dávkování a způsob podání: Entyvio 300 mg: Doporučená dávka je 300 mg podávaných i.v. infuzí v týdnu 0, 2 a 6, a dále pak každých 8 týdnů (viz SPC); Entyvio 108 mg: Subkutánně podávaný vedolizumab (108 mg) je určen pro udržovací léčbu podávanou po alespoň 2 intravenózních infuzích, každé 2 týdny (viz SPC). Bezpečnost a účinnost vedolizumabu u dětí ve věku od 0 do 17 let nebyla dosud stanovena. U starších pacientů se úprava dávkování nevyžaduje. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Aktivní závažné infekce, jako jsou tuberkulóza, sepse, cytomegalovirus, listerióza, a oportunní infekce, jako je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Zvláštní upozornění: U pacientů, kterým byl podáván vedolizumab, byly hlášeny reakce související s infuzí (IRR) nebo reakce v místě aplikace a hypersenzitivní reakce. Existuje potenciální zvýšené riziko oportunních infekcí nebo infekcí, pro něž je střevo ochrannou bariérou. Před zahájením léčby musí být pacienti vyšetřeni na tuberkulózu. Souběžné používání přípravku s biologickými imunosupresivy se nedoporučuje. Při léčbě se může pokračovat v očkování neživými vakcínami. Entyvio 300 mg: Všechny pacienty je třeba nepřetržitě sledovat během každé infuze a dále přibližně 1 hodinu (u prvních 2 infuzí 2 hodiny) po ukončení infuze. Lékové interakce: Společné podávání kortikosteroidů, imunomodulátorů a aminosalicylátů nemá klinicky významný účinek na farmakokinetiku vedolizumabu. Živé vakcíny, zejména perorální živé vakcíny, je nutno s vedolizumabem používat s opatrností. Nežádoucí účinky: Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky jsou infekce (jako jsou nazofaryngitida, infekce horních cest dýchacích, bronchitida, chřipka a sinusitida), bolest hlavy, nauzea, pyrexie, únava, kašel, artralgie. Byly také hlášeny reakce v místě injekce nebo v místě aplikace. Ostatní viz SPC. Zvláštní požadavky na podmínky uchovávání: Entyvio 300 mg:Injekční lahvičku nutno chránit před světlem, uchovávejte v chladničce (2 °C - 8 °C) Entyvio 108 mg: Nutno chránit před světlem, Uchovávejte v chladničce (2 °C - 8 °C) Chraňte před mrazem. Předplněné pero je možno ponechat mimo chladničku v původní krabičce při pokojové teplotě (až do 25 °C) po dobu až 7 dnů. Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Pharma A/S, Delta Park 45, 2665 Vallensbaek Strand, Dánsko. Registrační číslo: EU/1/14/923/001,005-007. Datum poslední revize: Entyvio s.c. – 3/2024. Datum poslední revize Entyvio i.v. – 3/2024
Přípravek Entyvio 300 mg je v indikaci CD a UC hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění a je vydáván pouze na lékařský předpis. Přípravek Entyvio 108 mg je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění a je vydáván pouze na lékařský předpis. Před předepsáním se seznamte s úplným zněním Souhrnů údajů o přípravcích.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com
REVESTIVE
Zkrácené informace o léčivém přípravku
Revestive 1,25 mg prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Revestive 5 mg prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.
Složení: Jedna injekční lahvička s práškem obsahuje 1,25 mg, resp.5 mg teduglutidu. Po rekonstituci jedna injekční lahvička obsahuje 1,25 mg teduglutidu v 0,5 ml roztoku, což odpovídá koncentraci 2,5 mg/ml, resp.5mg teduglutidu v 0,5ml roztoku, což odpovídá koncentraci 10mg/ml. Seznam pomocných látek viz SPC. Indikace: Léčba pacientů ve věku od 4 měsíců korigovaného gestačního věku se syndromem krátkého střeva (Short Bowel Syndrome, SBS). Stav pacientů by měl být po uplynutí období pooperační adaptace střeva stabilní. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka Revestivu je 0,05 mg/kg tělesné hmotnosti jednou denně. Objemy injekce pro aplikaci ve vztahu k tělesné hmotnosti jsou uvedeny v SPC. Rekonstituovaný roztok má být podáván subkutánní injekcí jednou denně, a to střídavě do jednoho ze čtyř kvadrantů břicha. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou/kteroukoli pomocnou látku/stopová rezidua tetracyklinu. Aktivní nebo suspektní malignita.Pacienti s anamnézou výskytu maligního onemocnění gastrointestinálního traktu včetně hepatobiliárního systému a pankreatu v posledních pěti letech Upozornění: Dospělí: Kolorektální polypy: Při zahájení léčby Revestivem je třeba provést kolonoskopii, včetně odstranění polypů. V průběhu prvních 2 let léčby se doporučují kolonoskopické kontroly jednou ročně, následně minimálně v pětiletých intervalech (nebo alternativní zobrazovací metody). V případě výskytu malignity musí být léčba přerušena. Neoplazie gastrointestinálního traktu *: U pacientů s SBS byla pozorována tvorba polypů tenkého střeva byla během několika měsíců po zahájení léčby teduglutidem. Z tohoto důvodu se před léčbou a v jejím průběhu doporučuje endoskopie horního gastrointestinálního traktu nebo jiné zobrazovací metody. V případě výskytu malignity musí být léčba přípravkem přerušena Je třeba přehodnotit nutnost další léčby v případě výskytu symptomů vázaných na: žlučník, žlučové cesty, slinivku břišní, rekurentní výskyt střevní obstrukce. Přetížení krevního oběhu tekutinami/dehydratace: Vzhledem ke zvýšené absorpci tekutin je třeba pacienty s kardiovaskulárním onemocněním, jako např. srdeční nedostatečností a hypertenzí, monitorovat s ohledem na přetížení oběhu tekutinami, a to především při zahájení léčby. V klinických hodnoceních bylo pozorováno kongestivní srdeční selhání. Pacienti s SBS mají sklon k dehydrataci, která může vést k akutnímu selhání ledvin. U pacientů léčených přípravkem Revestive má být míra parenterální podpory snižována opatrně a nemá se ukončit náhle. Pacienty, kterým jsou podávány souběžně perorální léčivé přípravky vyžadující titraci nebo přípravky s úzkým terapeutickým indexem, je třeba pečlivě sledovat kvůli možné zvýšené absorpci.Pediatrická populace: viz také obecná opatření pro dospělé v tomto bodě. U všech dětí a dospívajících má být před zahájením léčby proveden test okultního krvácení do stolice, po dobu užívání, následně každý rok. Kolonoskopické/sigmoideoskopické vyšetření je požadováno, pokud existuje důkaz nevysvětlitelné přítomnosti krve ve stolici, dále se doporučuje po jednom roce léčby a každých 5 let, nebo pokud se objeví nové nebo nevysvětlitelné gastrointestinální krvácení. Při každém podání Revestivu se důrazně doporučuje zaevidovat jméno a číslo šarže přípravku, aby se zachovala spojitost mezi pacientem a šarží přípravku. Interakce: Nebyly provedeny žádné klinické farmakokinetické studie lékových interakcí. Hlavní nežádoucí účinky: Nejčastěji uváděnými nežádoucími účinky byly bolest břicha a distenze, infekce dýchacích cest, nauzea, reakce v místě vpichu, bolest hlavy a zvracení. Přibližně 38 % léčených pacientů se stomií zaznamenalo komplikace související s gastrointestinální stomií. Ostatní viz SPC. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Revestive má malý vliv na schopnost řídit, jezdit na kole nebo obsluhovat stroje. Uchovávání: Revestive 1,25mg: uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Revestive 5mg: uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem.
Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Dublin, Irsko.
Registrační čísla: EU/1/12/787/001-003
Poslední revize SPC: 07/2024
*Všimněte si, prosím, změn v informacích o léčivém přípravku.
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.