Jméno lékaře, pracoviště:
Václav Štěpánek, Nemocnice Č. Budějovice, a.s., Gastroenterologické odd.
Anamnéza: IBD a PSC
2/2008 VFN KDDL – primodiagnostika Crohnovy nemoci, ileocekální postižení a současně diagnostikována prim. sklerozující cholangitida
2/2008 - zahájena léčba infliximabem
1/2009 IFX vysazen pro peritonzilární absces
5/2010 předána do péče gastroenterologie nemocnice Č. Budějovice (v této době léčena 5-ASA, budesonid, kys. ursodoxycholová, azathioprin)
2010-2024 - klinická remise, endoskopicky mírná aktivita v term. Ileu a colon (drobná afta), opakované kontroly MRCP – četné stenózy, především v oblasti d. choledochus a d. hepaticus communis
2018 a 2019 – porod S.C. - 2 zdravé děti
2/2024 relaps – klinické a laboratorní zhoršení, koloskopicky nález středně těžké pankolitidy a terminální ileitidy, zahájena reindukce IFX – vysazen pro alergickou reakci po 2. aplikaci
3/2024 indukce Vedolizumabem, následně klinická a laboratorní remise
9/2024 MRCP – stacionární nález stenóz a gracilního společného hepatiku a d. choledochus
11/2024 - cholangoitida, ERCP a cholangioskopie s provedením sfinkterotomie, biopsie a dilatace stenózy hlavního žlučovodu a zavedení DB stentu do pravého hepatiku. Histologie nebyla výtěžná.
11/2024 ERCP a cholangioskopie – extrakce DB stentu, balonková dilatace obou hepatiků a společného hepatiku, odběr Ca-19, naplánováno kontrolní MRCP
1/2025 MRCP s nejasným ložiskem SIVb jater velikosti 55x42x47 mm
3-4/2025 CT staging – susp. cholangiokarcinom v terénu PSC s lymfadenopatií
4/2025 - MDT a konzultace IKEM s biopsií ložiska, histologicky potvrzen cholangiokarcinom
5/2025 - zahájena chemoterapie a v plánu restaging, znovu MDT v IKEM
4-9/2025 před i po dobu onkologické terapie léčena VDZ 300mg i.v. s dobrou klinickou odpovědí a normalizací fekálního kalprotektinu
Anamnéza farmakologická:
2008–2009 – infliximab – vysazen pro peritonzilární absces
2010–2024 – 5-ASA, azathioprin, k. ursodeoxycholová, intermitentně budesonid
2024 – reindukce infliximab – po 1. aplikaci alergická reakce
2024 až současnost – Vedolizumab 300mg po 8 týdnech
2025 onkologická léčba – cisplatina, gemcitabin (1. Linie, 5. série)
Popis případu:
Mladé pacientce byla v 18letech diagnostikována Crohnova nemoc s postižením tenkého a tlustého střeva a současně také primární sklerozující cholangitida.
Na jiném pracovišti byla zahájena léčba infliximabem. Pro infekční komplikaci v podobě peritonzilárního abscesu byla tato terapie ukončena. Následujících 14 let byla pacientka léčena konvenční léčbou (azathioprin, aminosalicyláty, ursodeoxycholová kyselina) s občasnými relapsy, aktivita nemoci byla ale mírná. V únoru 2024 došlo u pacientky k relapsu Crohnovy choroby (koloskopicky popsána středně těžká pankolitida a terminální ileitida). Reindukce infliximabem byla neúspěšná. Po druhé aplikaci došlo k alergické reakci. Lékem volby byl Vedolizumab. U pacientky došlo k dobré klinické i laboratorní odpovědi (během dvou měsíců rychle poklesl fekální kalprotektin 2200 → 450 μg/l).
V září 2024 bylo provedeno kontrolní MRCP (stacionární nález četných stenóz intra i extrahepaticky, velmi gracilní a difuzně stenotický společný hepatikus a d. choledochus). Začátkem listopadu 2024 jsme pacientku přijali na naše oddělení ikterickou s cholangiogenní sepsí. Při ERCP jsme provedli sfinkterotomii, dilataci stenózy hlavního žlučovodu a zavedli jsme duodenobiliární stent do pravého hepatiku. Zároveň byla odebrána biopsie ze stenóz. Histologie nebyla výtěžná. Koncem měsíce listopadu 2024 jsme provedli kontrolní ERCP. Znovu byla provedena balónová dilatace obou hepatiků a společného hepatiku, byl extrahován DB stent (kontrolní biopsie neodebrána) a hodnota Ca 19-9 byla v normě. S odstupem dvou měsíců pacientka podstoupila kontrolní MRCP, na kterém bylo popsáno nejasné ložisko jater v SIVb velikosti 55x42x47mm. Následovalo celotělové stagingové CT s kontrastní látkou – ložisko velmi suspektní z primární malignity s okolní výraznou lymfadenopatií. Proběhl multidisciplinárním tým a konzultace s biopsií v IKEM. Histologicky byl potvrzen cholangiogenní karcinom.
V současné době pacientka podstupuje onkologickou léčbu (t.č. 1. linie, 5. série cisplatina, gemcitabin) a zároveň je nadále léčena vedolizumabem (300mg i.v. po 8 týdnech). V plánu je restaging a konzultace dalšího postupu v IKEM.
Závěr: Předložená kazuistika je případem účinné léčby Crohnovy nemoci vedolizumabem u mladé pacientky, které byl v krátké době po zahájení 2. linie biologické léčby diagnostikován cholangiogenní karcinom v terénu primární sklerozující cholangitidy. Vzhledem k bezpečnostnímu profilu vedolizumabu1 je možné v této léčbě pokračovat i přes aktivní onkologické onemocnění a tím předejít komplikacím relapsu Crohnovy nemoci, v jejichž důsledku by hrozilo přerušení onkologické léčby. Při retrospektivním výpočtu CDST skóre pacientka spadá do kategorie vysoké pravděpodobnosti odpovědi na VDZ. Nyní po více jak 18 měsících od zahájení léčby je v klinické a laboratorní remisi a onkologickou léčbu toleruje bez komplikací.
CDST:
Předchozí operace střev: ne
Předchozí léčba anti-TNF: ano
Předchozí fistulace: ne
Hladina albuminu: 43 g/l
Hladina CRP: 2 mg/l
Hodnota CDST: 20,7
Obrázky:
Obr. 1: MRCP s nejasným ložiskem SIVb jater velikosti 55x42x47 mm
Obr. 2: Stejné ložisko v CT obraze
Reference:
1 Gordon H, Biancone L, Fiorino G, Katsanos KH, Kopylov U, Al Sulais E, Axelrad JE, Balendran K, Burisch J, de Ridder L, Derikx L, Ellul P, Greuter T, Iacucci M, Di Jiang C, Kapizioni C, Karmiris K, Kirchgesner J, Laharie D, Lobatón T, Molnár T, Noor NM, Rao R, Saibeni S, Scharl M, Vavricka SR, Raine T. ECCO Guidelines on Inflammatory Bowel Disease and Malignancies. J Crohns Colitis. 2023 Jun 16;17(6):827-854. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjac187. PMID: 36528797.
Datum přípravy: 09/2025, C-APROM/CZ/ENTCD/0094