Léčba teduglutidem u komplikované nemocné s Crohnovou nemocí, polyvalentní alergií a psychickou maladaptací na chronická onemocnění

Anamnéza: 

Crohnova choroba, dg. 1995

• stav po subtotální kolektomii s resekcí terminálního ilea s ileo-sigmoideo-anastomózou end-to-end pro stenózující zánětlivé postižení colon transversum, descendens a terminálního ilea (1998)
• stav po resekcích anastomózy a vytvoření nové (6/2011; 15/2017)
• stav po adheziolýze tenkého střeva, intersfinkterické amputace rekta, terminální ileostomie, IPOM 08.02.2022
• stav po revizi břišní dutiny, deliberace tenkého střeva, přesazení ileostomie 23.02.2022
• dle enteroklýzy 05/2022 reziduum cca 1m tenkého střeva
• enterovaginální píštěl (od 1998) a perianální píštěle (do 2009)

Terapie:

• Azathioprin – pancytopenie v časové souvislosti (1996), TPMT normální (genotyp *1/*1 – rychlý metabolizátor)
• non-respondér na biologickou léčbu:
• adalimumab 8-10/2007
• infliximab 9-12/2008
• ustekinumab – rozvoj pustulózní psoriázy (8/2019)
• vedolizumab – pozdní alergická reakce s celkovou alterací stavu (5/2020)
• návrat k terapii ustekinumabem 9/2020 – přechodně od 5/2021 do 1/2022 intenzifikované podávání á 4 týdny
• od 1/22 zajišťující terapie á 8 týdnů

 Syndrom krátkého střeva s nutností domácí parenterální výživy 5/2022

• recidivující poruchy hydrominerálního hospodářství s poruchou ledvinných funkcí prerenálního     typu
• stav po  zavedení Broviacova katetru 5/22
• teduglutide od 2/2023
• Pancytopenie v dif.dg. poléková (metamizol), virový infekt 4/22
• se spontánní úpravou

Takayasuova choroba

• oboustranně obliterace podklíčkových tepen proximálně
• stenóza a. axilaris dx. 60%, kolateralizovaný uzávěr proximální a. brachialis dx. (6/2009)
• stenosa tr. coeliacus 70%
• uzávěr a. axilaris sin., těsná stenóza truncus celiacus 6/2009
• st.p. pulsní léčbě kortikoidy (2000, 2001, 2009)
• st.p. léčbě methotrexátem (kumulativní dávka 800 mg, do 2004),
• st.p. sérii 5 plasmaferéz 2009 (s disekvilibračním syndromem)

Anemie chronicky nemocných
 Klinicky trombofilní stav
   – žilní trombóza v. axilaris v.s. infikovaná, v. brachialis vpravo 1/2021
   – Pseudomonas MR, E.coli, Candida v hemokultuře (PICC1,2 ex)
   – indikovaná dlouhodobá terapie redukovanou dávkou NOAK,
   – hladina léku v terapeutickém rozmezí

 Adaptační porucha v zátěži somat. onemocněním a nemocničním prostředím
  – dominující diskrétní panické ataky, dyssomnie
  – iatrogenní závislost na opiátech
  – histrionská osobnost, sebepoškozování v anamnéze

Opakované kanylové sepse 12/2020, 1/2021, 2/2022, 3/2022
  – Klebsiella pneumoniae 3/2022
  – ESBL Klebsiela pneumoniae 2/2022
  – kvasinková – PICC(2) 1/2021
  – stafylokoková – MIDLINE 12/2020
Stav po subakutní endokarditidě (2004)
Stav po dočasném zavedení PEG s jejunální extenzí 2/21
Infekce COVID-19 1/2021
  – nozokomiální, dg. 1/2021
Refluxní choroba jícnu
Cysta ovaria vpravo (1999) a vlevo (2019)
Stav po chorioretinitidě oboustranně
Syndrom suchého oka oboustranně 2/2022
Chronická hypertrofická rinitida na podkladě sanorinismu 3/2022

Mnohočetné lékové alergické reakce

• analgetika, obyč. náplast,
  intolerance enterální výživy, antianemické léčby (anafylaktický šok s přechodnou myokardiální lézí)
• CAVE kontrastní látky

Popis případu:
Velmi aktivně žijící žena středního věku, trpící od 19 let Crohnovou chorobou a mnoha přidruženými nemocemi, se syndromem krátkého střeva na podkladě opakovaných resekčních výkonů, s reziduální délkou tenkého střeva 100cm končící jejunostomií, byla opakovaně hospitalizována pro renální insuficienci prerenálního typu při dehydrataci způsobené vysokými odpady ze stomie. Z důvodu dlouhodobě obtížně udržitelné stability hydrominerálního hospodářství byla navržena dlouhodobá parenterální nutriční podpora, kterou nemocná zpočátku striktně odmítá. Důvodem odmítání byla porucha adaptace na dlouhodobě nepříznivý zdravotní stav, mnohočetné obavy a těžko vyvratitelné nerealistické představy o nežádoucích účincích parenterální výživy. Postupně se podařilo nemocnou přesvědčit ke spolupráci i s použitím příslibu perspektivní léčby teduglutidem, který by mohl umožnit parenterální podporu minimalizovat.  Po zahájení domácí parenterální výživy bylo dosaženo dlouhodobé stability renálních funkcí a stavu hydratace, nemocnou však obtěžují vysoké odpady ze stomie, které jí výrazně omezují v jejích denních aktivitách. Po zahájení léčby teduglutidem se odpady postupně snižují a obsah nabývá kašovité konzistence. Výsledně nastavený režim parenterální výživy umožňuje její pouze noční podávání a návrat k oblíbeným denním aktivitám včetně cestování a sportu. Tento posun v kvalitě života vedl k významné změně adherence pacientky k léčbě, k posílení její důvěry k lékařům. Obtížně zvládnutelná nemocná se nyní jeví jako velmi dobře spolupracující, motivovaná a aktivní pacientka, která přes svá četná omezení žije kvalitním životem, cestuje i do zahraničí a je psychicky vyrovnaná. 

Klíčové body

1. Léčba teduglutidem vedla ke snížení vysokých odpadů do stomie, stabilizaci hydrominerálního hospodářství a renálních funkcí při minimalizaci domácí parenterální podpory
2. Snížení odpadů do stomie umožnilo pacientce návrat k jejím oblíbeným denním a volnočasovým aktivitám
3. Zvýšená kvalita života se odrazila ve stabilizaci křehké psychiky nemocné a zcela změnila její adherenci k léčbě a spolupráci.

Závěrem:
Léčba teduglutidem pozitivně ovlivnila nejen vodní a minerálové hospodářství, ale napomohla k adherenci nemocné k domácí parenterální výživě a významně se podílela na zvýšení kvality života pacientky.

Reference: archiv zdravotní dokumentace autorа