Pacient s Crohnovou chorobou a syndromem krátkého střeva, úspěšně léčený novým GLP-2 analogem teduglutidem (Revestive®)

Anamnéza:

IBD:

• IBD od 9 let věku
• 2008 totální proktokolektomie a ileopouch-anální anastomóza
• 2009 explorativní laparotomie a adheziolýza, axiální ileostomie
• 2014 strikturoplastika, terminální ileostomie
• 2015 opakované úpravy ileostomie
• 2017 opakovaně adheziolýzy, strikturoplastiky, opakované revize pro plastickou peritonitidu
• 2018 dvojnásobná jejunojejunoanastomóza, terminální jejunostomie, výkon komplikován oběhovou nestabilitou, krvácením z operační rány, drénů, s následnými revizemi
  a vysokou jejunostomií s rozvojem syndromu krátkého střeva I. typu se zbývající délkou tenkého střeva 75 cm
• 2018 stav komplikován cholecystolitiázou, choledocholitiázou a cholangitidou, s provedením ERCP, následně pak cholecystektomie

Farmakologická – IBD a SBS:

• přechodně biologická léčba infliximabem, nyní adalimumab 40 mg subkutánně jednou za dva týdny
• komplexní terapie syndromu krátkého střeva
• nová léčba syndromu krátkého střeva – od 7/2020 doposud: Revestive^® 5 mg subkutánně denně

Popis případu:

Pacient (narozen 1990) s idiopatickým střevním zánětem, původně klasifikovaným jako ulcerózní kolitida, absolvoval v roce 2008 totální proktokolektomii a byla provedena ileopouch-anální anastomóza. Následovaly četné reoperace – strikturoplastiky, adheziolýzy – s komplikovaným hojením, nutností revizí, což vyústilo v založení terminální jejunostomie s rozvojem syndromu krátkého střeva I. typu.

Na našem pracovišti byl pacient převzat do nutriční péče roku 2008, kdy vážil 43 kg (výška 177 cm). Vzhledem k protein-energetické malnutrici byla zahájena enterální výživa cestou nazojejunální sondy. Domácí enterální výživa vedla ke zlepšení nutričního stavu pacienta, který vážil počátkem roku 2009 59 kg. Původně plánovaná reoperace pouche byla na přání pacienta a jeho rodiny odložena, stejně tak si pacient dále nepřál pokračovat v sondové enterální výživě, což následně vedlo k poklesu váhy na 49 kg. Ještě ve stejném roce byla nutná explorativní laparotomie s adheziolýzou a založením axiální ileostomie.

Následovaly další operační výkony pro plastickou peritonitidu, klinický stav pacienta byl velmi závažný. V září 2017 vážil 47 kg, hojení operační rány bylo komplikováno dehiscencí a píštělí, byly patrny vysoké odpady z ileostomie. Parenterální nutriční a hydratační terapie představovala celkem 6000 ml denně (připravovaný vak all-in-one: 2800 kcal, 300 g sacharidů, 100 g bílkovin, 50 g tuků).

Již v úvodu 2018 se stav stabilizoval, pacient vážil 60 kg. V únoru 2018 byla provedena dvojnásobná jejunojejunoanastomóza a založena terminální jejunostomie. Výkon byl komplikován oběhovou nestabilitou, krvácením z operační rány, drénů. Následující operační revize pak vedly k vysoké jejunostomii se zbývající délkou tenkého střeva 75 cm.

V březnu 2018 se rozvinul vysoký ileus, žaludeční odpady dosahovaly 2500 ml denně, odpad do stomie 1000 ml, diuréza byla 1500 ml. Nutriční a tekutinové potřeby organismu byly hrazeny připravovaným vakem all-in-one v objemu 6000 ml denně. Další průběh byl komplikován choledocholitiázou s cholangitidou s nutností provedení ERCP a následně pak cholecystektomie.

V září 2018 byla podávána hydratační a nutriční podpora cestou tunelizovaného Broviacova katétru v objemu 2000 ml výživy a 1000 ml krystaloidního roztoku denně.

V dubnu roku 2019 pacient vážil 63 kg a pokračovali jsme v zavedené domácí parenterální výživě a v biologické léčbě Crohnovy choroby (adalimumab 40 mg jednou za dva týdny).

V červnu 2020 před zahájením terapie syndromu krátkého střeva GLP-2 analogem teduglutidem si pacient aplikoval 2000 ml parenterální výživy 6 dní v týdnu a hydrataci 1000 ml 5 dní v týdnu.

Se zahájením léčby analogem GLP-2 (červenec 2020) se postupně snižoval objem parenterální hydratace a výživy. Již v říjnu 2020 postačovala parenterální výživa 1250 ml a parenterální hydratace 1000 ml čtyři dny v týdnu, pacient vážil 64 kg.

V dubnu roku 2021 jsme již parenterální hydratační podporu ukončili zcela, váha pacienta se stabilizovala na 69 kg a pacient si aplikoval do Broviacova katétru výživu v objemu 1250 ml pouze dvakrát týdně.

Léčbu teduglutidem pacient toleruje velmi dobře a od února 2022 si aplikuje parenterální výživu v objemu 625 ml dvakrát za týden bez nutnosti intravenózní hydratace. Léčba snížila počet stolic a optimalizovala jejich konzistenci.

Závěr:

Pacient s Crohnovou chorobou s velmi komplikovaným průběhem absolvoval řadu operačních výkonů, které vyústily v syndrom krátkého střeva I. typu s jejunostomií a zbývající délkou tenkého střeva 75 cm. Klinický stav pacienta se postupně stabilizoval na parenterální nutriční a hydratační podpoře, která je podávána v domácím režimu. Léčba GLP-2 analogem teduglutidem, která byla zahájena v červenci roku 2020, vedla ke snížení parenterální nutriční podpory z 2000 ml aplikovaných denně na 625 ml s aplikací dvakrát za týden. Denní parenterální hydratace byla zcela ukončena. Váha pacienta se stabilizovala na 65 kg. Pacient navzdory velmi komplikovanému průběhu IBD úspěšně dokončil studium vysoké školy.