Diferenciální diagnostika nevysvětlitelných bolestí břicha. Hereditární angioedém jako opomíjená diagnóza
Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.
Knihovna
MUDr. Marta Sobotková: Hereditární angioedém a infekce COVID-19
MUDr. Marta Sobotková: Hereditární angioedém a infekce COVID-19. Záznam ze satelitního sympozia Takeda: Moderní léčba a management hereditárního angioedému a imunodeficitů (ČSAKI, 7.10.2022). Přednáší MUDr. Marta Sobotková, FN Motol, Praha, ČR.
Prof. MUDr. Miloš Jeseňák, PhD.: Moderný manažment HAE – syntéza štúdií, guidelines a RWE
Záznam ze satelitního sympozia Takeda: Moderní léčba a management hereditárního angioedému a imunodeficitů (ČSAKI, 7.10.2022). Přednáší prof. MUDr. Mgr. Miloš Jeseňák, PhD., MBA, Dott.Ric.,FAAAAI, Univerzitná Nemocnica Martin, SR.
Oblast léčby hereditárního angioedému
Hereditární angioedém (HAE) se řadí k primárním imunodeficitům, s autosomálně dominantní dědičností. Onemocnění způsobuje nedostatek funkčního C1 inhibitoru (C1-INH) v kontaktním systému a v 75 % se vyskytuje v rodinné anamnéze. Jeho ataky se obvykle vyznačují nepředvídatelnými nebo prodromálně avizovanými otoky končetin, genitálií, trupu, gastrointestinálního traktu, obličeje a hrtanu. Symptomy mohou přetrvávat až 5 dnů a je třeba jej diferenciální diagnostikou dobře odlišit od alergické reakce. Kvalita pacientova života je výrazně snížena a laryngeální příznaky jsou spojeny s významným zvýšením rizika úmrtí.1 Přitom efektivní léčba existuje.