Zkrácené informace o léčivém přípravku

HyQvia 100 mg/ml – infuzní roztok k subkutánnímu podání

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).

Složení:* Jedna injekční lahvička immunoglobulinum humanum normale (IG 10%) a jedna injekční lahvička hyaluronidasum humanum biosyntheticum (rHuPH20). Léčivá látka: Jeden ml obsahuje 100 mg normálního lidského imunoglobulinu (o čistotě alespoň 98 % IgG). Maximální obsah IgA je 140 mikrogramů/ml. Pomocné látky: Rekombinantní vorhyaluronidasa alfa (rHuPH20) - purifikovaný glykoprotein o 447 aminokyselinách produkovaný buňkami vaječníků křečíka čínského (CHO) technologií rekombinantní DNA. Sodík (jako chlorid a jako fosforečnan). Úplný seznam viz bod 6.1. SPC. 

Indikace: Substituční léčba dospělých, dětí a dospívajících (0–18 let) u syndromů primární imunodeficience s narušenou tvorbou protilátek a u sekundárních imunodeficiencítů (SID) u pacientů, kteří trpí závažnými nebo rekurentními infekcemi, neúčinnou antimikrobiální léčbou a buďto prokázaným selháním specifické protilátky (*PSAF = neschopnost dosáhnout alespoň dvojnásobného zvýšení titru IgG protilátek po podání pneumokokových polysacharidových a polypeptidových antigenních vakcín.), nebo mají hladinu IgG v séru < 4 g/l. Imunomodulační léčba dospělých, dětí a dospívajících (0 až 18 let) u:chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (CIDP) jako udržovací léčba po stabilizaci s IVIg.

Dávkování a způsob podání:* Substituční léčba má být zahájena a monitorována lékařem zkušeným v léčbě imunodeficience/CIDP. Dávka a dávkovací režim závisí na indikaci. Při substituční terapii je dávka u každého pacienta individuální, závisí na konkrétní farmakokinetice a klinické odpovědi. Dávka založená na tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. Následující dávkovací režimy jsou pouze doporučením. Substituční léčba při PID. Pacienti dosud neléčení imunoglobuliny: Dávka potřebná k dosažení minimální hladiny 6 g/l v rovnovážném stavu je řádově 0,4 až 0,8 g/kg tělesné hmotnosti/měsíc. Dávkovací interval k udržení hladin v rovnovážném stavu se liší v rozmezí 2 až 4 týdny. Minimální hladiny IgG v rovnovážném stavu mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s incidencí infekce. Ke snížení frekvence infekce může být nezbytné zvýšit dávku a snažit se o vyšší minimální hladiny IgG v rovnovážném stavu (> 6 g/l). Při zahájení léčby se doporučuje léčebné intervaly prvních infuzí postupně prodlužovat od jedné dávky jednou týdně až po jednu dávku za 3 nebo 4 týdny. Kumulativní měsíční dávka IG 10% by měla být rozdělena do jednotýdenních, dvoutýdenních atd. dávek podle naplánovaných léčebných intervalů přípravkem HyQvia. Pacienti dříve léčení intravenózním imunoglobulinem (IVIg): U pacientů, kteří přecházejí přímo z IVIg nebo kteří dříve dostávali porovnatelnou dávku IVIg, má být léčivý přípravek podáván ve stejné dávce a se stejnou četností jako jejich předchozí IVIg léčba. Pokud byli dříve pacienti na 3týdenním dávkovacím režimu, zvýšení intervalu na 4 týdny lze dosáhnout podáváním stejných týdenních ekvivalentů.

Pacienti dříve léčení subkutánním imunoglobulinem (SCIg): Úvodní dávka léčivého přípravku je stejná jako u SCIg léčby, lze ji však přizpůsobit 3 nebo 4týdennímu intervalu. První infuze má být podána jeden týden po poslední léčbě předchozím imunoglobulinem.

Substituční léčba při SID: Doporučená dávka přípravku je 0,2 až 0,4 g/kg každé 3 až 4 týdny. Minimální hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s výskytem infekce. Dávka má být podle potřeby upravena k dosažení optimální ochrany proti infekcím; zvýšení dávky může být nezbytné u pacientů s přetrvávající infekcí; snížení dávky lze zvážit, když je pacient nadále bez infekce.

Imunomodulační léčba při CIDP: Před zahájením léčby má být týdenní odpovídající dávka vypočítána vydělením plánované dávky plánovaným intervalem dávky v týdnech. Typické rozmezí intervalu dávkování přípravku HyQvia je 3 až 4 týdny. Doporučená subkutánní dávka je 0,3 až 2,4 g/kg tělesné hmotnosti za měsíc podávaná v 1 nebo 2 infuzích během 1 nebo 2 dnů.

Při úpravě dávky má být primárním hlediskem klinická odpověď pacienta. K dosažení požadované klinické odpovědi může být nutné upravit dávku. Při klinickém zhoršení může být dávka zvýšena na doporučené maximum 2,4 g/kg měsíčně. Pokud je pacient klinicky stabilní, je zapotřebí pravidelné snižování dávky, aby bylo možné sledovat, zda pacient ještě potřebuje IG terapii. Doporučuje se použít titrační schéma, které umožňuje postupné zvyšování dávky v průběhu času (ramp-up), aby byla zajištěna snášenlivost pacienta až do dosažení plné dávky. Během titračního schématu musí být pro první a druhou infuzi dodržena vypočítaná dávka přípravku HyQvia a doporučené intervaly mezi dávkami. V závislosti na uvážení ošetřujícího lékaře mohou být u pacientů, kteří dobře snášejí první 2 infuze, podávány další infuze s postupným zvyšováním dávek a dávkovacích intervalů s ohledem na objem a celkovou dobu infuze. Zrychlené titrační schéma může být zváženo, pokud pacient snáší objemy s.c. infuzí a první 2 infuze. Dávky menší nebo rovné 0,4 g/kg mohou být podávány bez titračního schématu, pokud pacient vykazuje přijatelnou snášenlivost, viz informace v SPC. Pediatrická populace Dávkovací schéma u dětí a dospívajících (0 až 18 let) je stejné jako dávkování u dospělých. Dávkování je založeno na tělesné hmotností a upravuje se podle klinického výsledku. Způsob podání: pouze k subkutánnímu podání, nepodávejte intravenózně. Přípravek HyQvia je tvořen dvěma injekčními lahvičkami. Každá injekční lahvička IG 10% je dodávána s odpovídajícím množstvím rHuPH20, viz informace v SPC. Kontraindikace:* HyQvia se nesmí podávat intravenózně ani intramuskulárně. Hypersenzitivita na léčivou látku (IgG) nebo na kteroukoli pomocnou látku. Hypersenzitivita na lidské imunoglobuliny, zejména ve velmi vzácných případech deficitu IgA, kdy má pacient proti IgA protilátky. Známá systémová hypersenzitivita na hyaluronidasu nebo rHuPH20.  

Upozornění:* Pokud je přípravek HyQvia náhodně aplikován do žíly, může u pacienta vyvolat šok. Používejte doporučené rychlosti infuze. Pacienty je nutné důsledně sledovat v průběhu celé infuze, a to především pacienty začínající s léčbou. Určité nežádoucí účinky se mohou objevovat častěji u pacientů, kteří dostávají normální lidský imunoglobulin poprvé nebo (ve vzácných případech) jej mění nebo pokud uběhla dlouhá doba od předchozí infuze. V případě nežádoucích účinků je nutné buď snížit rychlost podávání infuze, nebo ji úplně zastavit. V případě šoku okamžitě ukončete infuzi a zahajte u pacienta léčbu šoku. Hypersenzitivita na IG 10%: Pravé reakce přecitlivělosti jsou vzácné. Může k nim docházet především u pacientů s protilátkami proti IgA, které je třeba léčit se zvýšenou opatrností.  Hypersenzitivita na rHuPH20: Jakékoli podezření na reakci podobnou alergické nebo anafylaktické reakci po podání rHuPH20 vyžaduje okamžité přerušení infuze a – podle konkrétní potřeby – zahájení standardního léčebného postupu. Imunogenita rHuPH20: U pacientů léčených přípravkem HyQvia v klinických studiích byl hlášen vznik jiných než neutralizačních protilátek proti rHuPH20. Tromboembolismus: S použitím imunoglobulinů byly spojeny arteriální a venózní tromboembolické příhody, včetně infarktu myokardu, mozkové příhody, hluboké žilní trombózy a plicní embolie. Před použitím imunoglobulinů musí být pacienti dostatečně hydratováni. U pacientů s preexistujícími rizikovými faktory výskytu tromboembolické příhody je třeba postupovat s opatrností.  Hemolytická anémie. Imunoglobulinové přípravky obsahují protilátky proti krevním skupinám (např. A, B, D), které se mohou chovat jako hemolyziny. Syndrom aseptické meningitidy (AMS): Ve spojení s intravenózní a subkutánní imunoglobulinovou léčbou byl hlášen výskyt syndromu aseptické meningitidy. AMS se může častěji objevovat ve spojitosti s vysokou dávkou (2 g/kg) intravenózní imunoglobulinovou léčbou. Důležité informace o některých složkách přípravku HyQvia: Přípravek HyQvia neobsahuje cukry. Složka IG 10% je v podstatě „bez sodíku“. rHuPH20 obsahuje následující množství (mg) sodíku v jedné injekční lahvičce: 1,25 ml – 5,0 mg; 2,5 ml – 10,1 mg; 5 ml – 20,2 mg; 10 ml – 40,3 mg; 15 ml – 60,5 mg. Interference se sérologickými testy: Po imunoglobulinové infuzi může mít přechodný vzestup různých pasivně přenášených protilátek v krvi pacienta za následek zavádějící pozitivní výsledky sérologických testů. Přenosná agens: Normální lidský imunoglobulin a lidský sérový albumin (stabilizátor rekombinantní vorhyaluronidasy alfa) se vyrábějí z lidské plazmy. Standardní opatření zabraňující přenosu infekce zahrnují pečlivý výběr dárců, testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na specifické ukazatele infekce a určité výrobní kroky, při nichž jsou inaktivovány nebo odstraněny viry. Přes všechna tato opatření při přípravě léčivých přípravků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze riziko přenosu infekce zcela vyloučit. Důrazně se doporučuje zaznamenat při každém podání přípravku HyQvia pacientovi název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi číslo použité šarže. Pediatrická populace: Uvedená upozornění a opatření platí jak pro dospělé, tak pro děti.

Hlavní nežádoucí účinky: Nejčastěji hlášené nežádoucí účinky (NÚ) přípravku HyQvia jsou lokální reakce. Nejčastěji hlášenými systémovými NÚ byly bolest hlavy, únava, nauzea a pyrexie. Většina NÚ byla mírná až středně závažná. Normální lidský imunoglobulin: Příležitostně se mohou objevit nežádoucí účinky, jako je třesavka, bolest hlavy, závratě, horečka, zvracení, alergické reakce, nauzea, artralgie, nízký krevní tlak a středně závažná bolest dolní poloviny zad.

Často se mohou vyskytnout lokální reakce v místech infuze: zduření, bolestivost, erytém, indurace, lokální zahřátí, svědění, zhmoždění a vyrážka. rHuPH20: Nejčastější NÚ uváděné během postmarketingového užívání rHuPH20 v podobném složení podávané subkutánně za účelem disperze a absorpce subkutánně aplikovaných tekutin nebo léčivých přípravků byly mírné lokální reakce v místě infuze jako např. erytém a bolest. V souvislosti s aplikací velkého objemu subkutánních tekutin byl nejčastěji hlášen otok. NÚ hlášené v klinických studiích a postmarketingovém sledování s frekvencí velmi časté (≥1/10) byly bolest hlavy, nauzea, zvýšený krevní tlak a hypertenze, nauzea, bolest břicha jeho dolní a horní poloviny a citlivost, průjem, zvracení, artralgie, lokální reakce (celkové) a bolest v místě infuze (včetně diskomfortu, citlivosti, bolesti třísla). Významné interakce: Aplikace imunoglobulinu může na dobu nejméně 6 týdnů a nejvýše 3 měsíců narušit účinnost živých atenuovaných virových vakcín. V případě spalniček může toto narušení účinnosti trvat až 1 rok. Proto je potřeba u pacientů očkovaných vakcínou proti spalničkám zkontrolovat stav protilátek.  

Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °Caž 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičky v krabičce, aby byly chráněny před světlem.

Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko.  

Registrační čísla: 2,5g/25ml EU/1/13/840/001, 5g/50ml EU/1/13/840/002, 10g/100ml EU/1/13/840/003, 20g/200ml EU/1/13/840/004, 30g/300ml EU/1/13/840/005 

Poslední revize SPC: 05/2024 

 *Všimněte si, prosím, změn v informacích o léčivém přípravku

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.  

Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.  

Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz. 

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Zkrácené informace o přípravku

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným Souhrnem údajů o přípravku. 

Složení: Léčivá látka: Jeden ml obsahuje 200 mg normálního lidského imunoglobulinu (o čistotě alespoň 98 % IgG). Maximální obsah IgA je 280 mikrogramů/ml. Pomocné látky: Glycin, voda pro injekci.
Indikace: Indikace pro subkutánní podání (SCIg). Substituční terapie u dospělých a dětí a dospívajících (0–18 let) u syndromů primární imunodeficience s narušenou tvorbou protilátek; sekundární imunodeficience (SID) u pacientů, kteří trpí závažnými nebo rekurentními infekcemi, není u nich účinná antimikrobiální léčba a buď je u nich prokázané selhání specifických protilátek (PSAF: neschopnost dosáhnout alespoň dvojnásobného zvýšení titru IgG protilátek po podání pneumokokových polysacharidových a polypeptidových antigenních vakcín.), nebo mají sérovou hladinu IgG < 4 g/l. Dávkování a způsob podání: Substituční terapie má být zahájena a monitorována lékařem se zkušeností s léčbou imunodeficience. Dávka a dávkovací režim závisí na indikaci. Přípravek je určen k subkutánnímu podání. Při substituční terapii je nutné dávku u každého pacienta stanovit individuálně v závislosti na konkrétní farmakokinetice a klinické odpovědi. Dávkování na základě tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu dávky u pacientů s podváhou nebo nadváhou. Jsou doporučeny následující dávkovací režimy. Substituční terapie u syndromů primární imunodeficience: Dávkovací režim má dosáhnout minimální hladiny IgG (měřené před další infuzí) alespoň 5 až 6 g/l a cílová hladina se má nacházet v referenčním intervalu sérové hladiny IgG pro daný věk. Může být nutné podání nasycovací dávky o velikosti alespoň 0,2 až 0,5 g/kg (1 až 2,5 ml/kg) tělesné hmotnosti. Tuto dávku může být třeba rozdělit do několika dnů s maximální denní dávkou 0,1 až 0,15 g/kg. Po dosažení hladiny IgG ustáleného stavu se v opakovaných intervalech podávají udržovací dávky, aby se dosáhlo kumulativní měsíční dávky v řádu 0,3 až 1,0 g/kg (podrobnosti viz bod 5.2). Každou jednotlivou dávku je třeba podat do různých anatomických míst. Minimální hladiny mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s incidencí infekce. Ke snížení frekvence infekce může být nezbytné zvýšit dávkování a snažit se o vyšší minimální hladiny. Substituční terapie u sekundárních imunodeficiencí: Doporučená dávka podávaná v opakovaných intervalech má dosáhnout kumulativní měsíční dávky v řádu 0,2–0,4 g/kg. Každou jednotlivou dávku je třeba podat do různých anatomických míst. Minimální hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s incidencí infekce. Dávka má být upravena podle potřeby, aby bylo dosaženo optimální ochrany proti infekcím. Zvýšení dávky může být nutné u pacientů s přetrvávajícími infekcemi. Snížení dávky lze zvážit, pokud pacient zůstává bez infekcí. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Závažný deficit IgA a hypersenzitivita na léčbu lidskými imunoglobuliny v anamnéze. Cuvitru se nesmí podávat intravaskulárně nebo intramuskulárně.
Upozornění: Pacienti s protilátkami proti IgA, u nichž zůstává léčba subkutánně podávanými přípravky IgG jedinou možností, mají být léčeni přípravkem Cuvitru pouze pod pečlivým lékařským dohledem. Normální lidský imunoglobulin může vzácně vyvolat pokles krevního tlaku s anafylaktickou reakcí, a to dokonce i u pacientů, kteří předchozí léčbu normálním lidským imunoglobulinem tolerovali. S používáním imunoglobulinu byly spojeny arteriální a venózní tromboembolické příhody.  U pacientů s preexistujícími rizikovými faktory výskytu trombotické příhody je třeba postupovat s opatrností.  U pacientů léčených imunoglobuliny byly hlášeny závažné renální nežádoucí účinky, zejména v případě přípravků obsahujících sacharózu (Cuvitru neobsahuje sacharózu). Ve spojení s imunoglobulinovou léčbou byl hlášen výskyt AMS. Cuvitru obsahuje protilátky proti krevním skupinám, které mohou působit jako hemolyziny a vyvolat in vivo obalení erytrocytů imunoglobulinem. To může vést k pozitivnímu přímému antiglobulinovému testu a vzácně k hemolýze.  Po imunoglobulinové injekci může mít přechodný vzestup různých pasivně přenášených protilátek v krvi pacienta za následek zavádějící pozitivní výsledky sérologických testů. Přes všechna standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy nelze při jejich podávání riziko přenosu infekce zcela vyloučit. Toto se vztahuje také na neznámé a nově vznikající viry a jiné typy patogenů. Důrazně se doporučuje zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi číslo použité šarže.
Interakce: Aplikace imunoglobulinu může na dobu nejméně 6 týdnů a nejvýše 3 měsíců snížit účinnost živých atenuovaných virových vakcín, jako jsou spalničky, rubeola, příušnice a varicella. Po podání přípravku Cuvitru je třeba vyčkat 3 měsíce před vakcinací živou atenuovanou vakcínou. V případě spalniček může toto narušení účinnosti trvat až 1 rok. Proto je potřeba u pacientů očkovaných vakcínou proti spalničkám zkontrolovat stav protilátek.

Nežádoucí účinky: Příležitostně se mohou objevit nežádoucí účinky, jako je třesavka, bolest hlavy, závrať, horečka, zvracení, alergické reakce, nauzea, artralgie, nízký krevní tlak a středně závažná bolest dolní části zad. Vzácně může normální lidský imunoglobulin způsobit náhlý pokles krevního tlaku a v ojedinělých případech anafylaktický šok, a to i u pacientů, kteří při předchozí aplikaci přípravku nejevili žádné známky hypersenzitivity. Lokální reakce v místě infuze: často se může vyskytnout zduření, bolestivost, erytém, indurace, lokální zahřátí, lokální bolest, svědění, podlitina a vyrážka. Velmi časté nežádoucí účinky (četnost ≥ 1/10): Bolest hlavy, průjem, nauzea, lokální reakce, erytém v místě infuze, bolest v místě injekce, únava. Časté nežádoucí účinky (četnost ≥ 1/100 až < 1/10): Závrať, migréna, somnolence, hypotenze, bolest břicha, pruritus, kopřivka, myalgie, zduření v místě infuze, pruritus v místě injekce, kopřivka v místě infuze, podlitina v místě infuze a bolest.
Předávkování: Následky předávkování nejsou známy.
Uchovávání: Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A‑1221 Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: 59/646/15-C
Poslední revize SPC: 2. 1. 2024

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Zkrácené informace o přípravku

Složení: Léčivá látka: Immunoglobulinum humanum normale (IVIg) 100 mg/ml (čistota nejméně 98 % IgG). Jedna injekční lahvička 10 ml (25 ml, 50 ml, 100 ml, 200 ml, 300 ml, resp.) obsahuje: immunoglobulinum humanum normale 1 g (2,5 g, 5 g, 10 g, 20 g, 30 g, resp.). Maximální obsah imunoglobulinu A (IgA): 140 mikrogramů/ml. Pomocné látky: glycin, voda na injekci.
Indikace: Substituční léčba u syndromů primárního imunodeficitu (PID) s poruchou tvorby protilátek; sekundárních imunodeficitů (SID) u pacientů trpících závažnými nebo opakovanými infekcemi, neúčinnou antimikrobiální léčbou, a buď s prokázaným selháním specifické protilátky (PSAF)^#, nebo s hladinou IgG v séru < 4 g/l. ^#PSAF = neschopnost dosáhnout alespoň 2násobného zvýšení v titru protilátky IgG u pneumokokových vakcín s polysacharidovým nebo polypeptidovým antigenem; Imunomodulace u primární imunitní trombocytopenie u pacientů s vysokým rizikem krvácení nebo před operací za účelem korekce počtu krevních destiček, Guillain-Barrého syndromu, Kawasakiho choroby (v kombinaci s kyselinou acetylsalicylovou), chronické zánětlivé demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP), multifokální motorické neuropatie (MMN).
Dávkování a způsob podání: Dávka a dávkovací režim závisí na indikaci. Dávkování v rámci substituční léčby je u každého pacienta individuální a závisí na farmakokinetické a klinické odezvě. U pacientů s podváhou nebo nadváhou může být nutné upravit dávku dle tělesné hmotnosti. Následující režimy dávkování jsou uváděny jako doporučení: Substituční léčba u primárního imunodeficitu: úvodní dávka 0,4–0,8 g/kg, poté 0,2-0,8 g/kg každé 3-4 týdny pro zajištění minimální hladiny IgG alespoň 5-6 g/l. Sekundární imunodeficity: 0,2–0,4 g/kg každé 3-4 týdny pro zajištění minimální hladiny IgG alespoň 5-6 g/l. Primární imunitní trombocytopenie: 0,8–1 g/kg první den, tuto dávku lze opakovat jednou za tři dny, nebo 0,4 g/kg/den po dobu 2-5 dnů. Guillain-Barrého syndrom: 0,4 g/kg/den po dobu 5 dnů (možné opakované dávkování v případě relapsu). Kawasakiho choroba. 2,0 g/kg v jedné dávce v kombinaci s kyselinou acetylsalicylovou. Chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP): Úvodní dávka 2 g/kg rozdělená do 2-5 po sobě následujících dnů. Udržovací dávky 1 g/kg během 1-2 po sobě následujících dnů každé 3 týdny. Po každém cyklu je nutno vyhodnotit účinek léčby: pokud po 6 měsících není pozorován žádný léčebný účinek, léčba má být ukončena. Pokud je léčba účinná, o dlouhodobé léčbě rozhodne lékař dle svého uvážení na základě odpovědi pacienta na léčbu a odpovědi na její udržování. Může být nutné upravit dávkování a intervaly dle individuálního průběhu onemocnění. Multifokální motorická neuropatie: Úvodní dávka: 2 g/kg po dobu 2–5 po sobě jdoucích dnů. Udržovací dávka: 1 g/kg každé 2 až 4 týdny nebo 2 g/kg každých 4 až 8 týdnů po dobu 2-5 dnů. Po každém cyklu je nutno vyhodnotit účinek léčby: pokud po 6 měsících není pozorován žádný léčebný účinek, léčba má být ukončena. Pokud je léčba účinná, o dlouhodobé léčbě rozhodne lékař dle svého uvážení na základě odpovědi pacienta na léčbu a odpovědi na její udržování. Může být nutné upravit dávkování a intervaly dle individuálního průběhu onemocnění. Způsob podání: K intravenóznímu podání. Normální lidský imunoglobulin má být podáván intravenózně počáteční rychlostí 0,5 ml/kg/h po dobu 30 minut. Je-li dobře snášen, může být rychlost podání postupně zvýšena na maximum 6 ml/kg/h po dobu 30 minut. Klinické zkušenosti u omezeného počtu pacientů rovněž ukazují, že dospělí pacienti s PID mohou tolerovat rychlost podání až 8 ml/kg/h. Je-li zapotřebí naředění před infuzí, může být KIOVIG ředěn 5% roztokem glukózy na konečnou koncentraci 50 mg/ml.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Hypersenzitivita na lidské imunoglobuliny, zvláště u pacientů s protilátkami proti IgA. Pacienti se selektivním deficitem IgA, u kterých se vytvořily protilátky na IgA, protože podání přípravku s obsahem IgA může způsobit anafylaxi.
Upozornění: Reakce na infuzi: Některé závažné nežádoucí účinky (např. bolest hlavy, zrudnutí, třesavka, myalgie, sípání, tachykardie, bolest v dolní části zad, nauzea a hypotenze) mohou souviset s rychlostí infuze. Doporučenou rychlost infuze je nutno pečlivě dodržovat. Hypersenzitivní reakce jsou vzácné. Anafylaxe se může rozvinout u pacientů s nezjistitelným IgA, kteří mají protilátky proti IgA, a u pacientů, kteří tolerovali předchozí léčbu lidským normálním imunoglobulinem. V případě šoku je třeba použít běžný lékařský postup pro léčby šoku. Bylo klinicky prokázáno, že existuje souvislost mezi aplikací IVIg a trombembolivkými příhodami. U pacientů podstupujících léčbu IVIg byly rovněž hlášeny případy akutního renálního selhání. Mezi tyto nežádoucí účinky patří akutní renální selhání, akutní tubulární nekróza, proximální tubulární nefropatie a osmotická nefróza. Před infuzí IVIg je nutno zhodnotit renální parametry, zejména u pacientů, u nichž se má za to, že mají potenciálně zvýšené riziko rozvoje akutního renálního selhání, a zhodnocení ve vhodných intervalech opakovat. U pacientů ohrožených akutním renálním selháním je nutno podávat IVIg s minimální možnou rychlostí infuze a velikostí dávky. V případě poruchy funkce ledvin je třeba zvážit přerušení léčby IVIg. U pacientů dostávajících IVIg byly hlášeny případy akutního nekardiogenního pulmonálního edému (akutní plicní poranění v souvislosti s transfuzí, TRALI) u pacientů, kterým byl podáván IVIg (včetně přípravku KIOVIG). TRALI se vyznačuje závažnou hypoxií, dyspnoe, tachypnoe, cyanózou, horečkou a hypotenzí. Příznaky TRALI se obvykle rozvinou během nebo do 6 hodin po transfuzi, často do 1–2 hodin. Příjemci IVIg proto musí být monitorování a v případě nežádoucích plicních reakcí je nutno infuzi IVIg ihned zastavit. TRALI je stav, který potenciálně ohrožuje život a vyžaduje okamžitou léčbu na JIP. V souvislosti s léčbou IVIg byl hlášen výskyt syndromu aseptické meningitidy. Pacienti vykazující tyto známky a příznaky mají být důkladně neurologicky vyšetřeni, včetně studií mozkomíšního moku, aby se vyloučily jiné příčiny meningitidy. Přerušení léčby IVIg mělo během několika dní za důsledek vymizení příznaků AMS bez dalších následků. Sekundárně k léčbě IVIg se může rozvinout hemolytická anémie. Po léčbě IVIg bylo hlášeno přechodné snížení počtu neutrofilů a/nebo epizody neutropenie, někdy závažné. Toto obvykle nastává během několika hodin nebo dnů po podání IVIg a odezní spontánně během 7 až 14 dnů. Po aplikaci imunoglobulinu může v krvi pacienta dojít k přechodnému vzestupu pasivně přenesených protilátek, a tím ke vzniku zavádějících pozitivních výsledků u sérologických testů. Podávání přípravku KIOVIG může vést k falešně pozitivním výsledkům analýz k diagnostice plísňových infekcí, které závisí na detekci beta D glukanů. Tento stav může přetrvávat týdny po infuzi přípravku. Přes všechna opatření při přípravě léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekčních agens zcela vyloučit. Pediatričtí pacienti mohou být citlivější na objemové přetížení.
Významné interakce: Podávání imunoglobulinů může na dobu minimálně 6 týdnů a maximálně 3 měsíců snížit účinnost živých atenuovaných virových vakcín. Mezi podáním tohoto přípravku a vakcinací živou atenuovanou virovou vakcínou by měla uplynout doba 3 měsíců. U spalniček může toto snížení účinnosti trvat až 1 rok. Vyhněte se podání kličkových diuretik.
Hlavní nežádoucí účinky: Souhrn bezpečnostního profilu: Příležitostně se mohou objevit nežádoucí účinky jako je třesavka, bolest hlavy, závrať, horečka, zvracení, alergické reakce, nevolnost, artralgie, pokles krevního tlaku a mírná bolest v dolní části zad. Vzácně mohou normální lidské imunoglobuliny způsobit náhlý pokles krevního tlaku a v ojedinělých případech anafylaktický šok, a to i v případě, že se při předchozí aplikaci přecitlivělost nevyskytla. Po podání normálního lidského imunoglobulinu byly pozorovány případy reverzibilní aseptické meningitidy, vzácné případy přechodných kožních reakcí (včetně kožního lupus erythematosus – četnost neznámá), případy reverzibilní hemolytické reakce, a to zejména u pacientů s krevními skupinami A, B a AB. Po vysokých dávkách léčby IVIg se ve vzácných případech může rozvinout hemolytická anémie vyžadující transfuzi. Byl pozorován vzestup hladiny sérového kreatininu a/nebo akutní selhání ledvin. Velmi vzácně: tromboembolické reakce jako jsou infarkt myokardu, mozková příhoda, plicní embolie a hluboké žilní trombózy. Případy akutního plicního poranění v souvislosti s transfuzí (TRALI). Nežádoucí účinky hlášené během klinických studií: Velmi časté: bolest hlavy, hypertenze, nauzea, vyrážka, lokální reakce (např. bolest/otok/reakce/svědění v místě infuze), horečka a únava. Časté: bronchitida, nasofaryngitida, anémie, lymfadenopatie, snížená chuť k jídlu, nespavost, úzkost, závrať, migréna, parestezie, hypestezie, konjunktivitida, tachykardie, návaly, kašel, vodnatý výtok z nosu, astma, nazální kongesce, orofaryngeální bolest, dyspnoe, průjem, zvracení, bolest břicha, dyspepsie, kontuze, svědění, kopřivka, dermatitida, erytém, bolest zad, artralgie, bolest končetin, myalgie, svalové křeče, svalová slabost, třesavka, edém, onemocnění podobné chřipce, hrudní diskomfort, bolest na hrudi, astenie, malátnost, ztuhlost. Nežádoucí účinky hlášené po uvedení na trh: Frekvence není známa: hemolýza, anafylaktický šok, tranzitorní ischemická ataka, cévní mozková příhoda, infarkt myokardu, hypotenze, hluboká žilní trombóza, plicní embolie, plicní edém, pozitivní přímý Coombsův test, snížená saturace kyslíkem, akutní plicní poranění v souvislosti s transfuzí.
Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte vnitřní obal v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko. Registrační čísla: EU/1/05/329/001-006. Poslední revize SPC: 06/2022.

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC). Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com.. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Zkrácené informace o léčivém přípravku

GAMMAGARD S/D, 5 g (10 g) prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).

Složení: Léčivá látka: Immunoglobulinum humanum normale ad usum intravenosum (IVIg). Pomocné látky se známým účinkem: sodík. Jedna injekční lahvička obsahuje 5 g nebo 10 g immunoglobulinum humanum normale ad usum intravenosum (IgG). Maximální obsah imunoglobulinu A (IgA): 3 mg /ml v 5% roztoku.

Indikace: Substituční léčba u dospělých a dětí a adolescentů (0-18 let) u: syndromů primárního imunodeficitu (PID) s poruchou tvorby protilátek; hypogamaglobulinémie a rekurentních bakteriálních infekcí u pacientů s chronickou lymfatickou leukemii, u nichž selhala antibiotická profylaxe; hypogamaglobulinémie a rekurentních bakteriálních infekcí u pacientů s mnohočetným myelomem ve fázi plateau, kteří nereagovali na imunizaci proti pneumokokům; hypogamaglobulinémie u pacientů po alogenní transplantaci hematopoetických kmenových buněk; vrozeného AIDS s rekurentními bakteriálními infekcemi. Nezralé děti s nízkou porodní hmotností. Imunomodulace u dospělých a dětí a adolescentů (0-18 let) u: primární imunitní trombocytopenie (Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)), u pacientů, u nichž je vysoké riziko krvácení, nebo před chirurgickým výkonem k úpravě počtu trombocytů; Guillain-Barrého syndromu; Kawasakiho choroby.

Dávkování a způsob podání: Dávka a režim dávkování závisí na indikaci. Při substituční léčbě je třeba přizpůsobit dávkování individuálně u každého pacienta podle jeho farmakokinetické a klinické odpovědi. Následující režimy dávkování slouží jako vodítko.

Substituční léčba u syndromů primárního imunodeficitu: Režim dávkování by měl být takový, aby nejnižší hladina IgG (měřená před další infuzí) byla minimálně 5-6 g/l. Dosažení rovnováhy trvá tři až šest měsíců od zahájení léčby. Doporučovaná úvodní dávka je 0,4-0,8 g/kg tělesné hmotnosti (TH), po níž následuje dávka minimálně 0,2 g/kg TH podávaná každé tři až čtyři týdny. Dávka potřebná k dosažení minimálních koncentrací 5-6 g/l před další infuzí se pohybuje mezi 0,2-0,8 g/kg/TH/měsíc. Po dosažení rovnovážného stavu se interval mezi dávkami pohybuje od tří do čtyř týdnů. Je třeba měřit hladiny před další infuzí a porovnávat je s incidencí infekcí. Ke snížení počtu infekcí může být zapotřebí zvýšit dávkování s cílem dosáhnout vyšších předinfuzních hladin.

Hypogamaglobulinémie a rekurentní bakteriální infekce u pacientů s chronickou lymfatickou leukémií, u nichž selhala antibiotická profylaxe, hypogamaglobulinémie a rekurentní bakteriální infekce u pacientů s mnohočetným myelomem ve fázi plateau, kteří nereagovali na imunizaci proti pneumokokům, děti s vrozeným AIDS a rekurentními bakteriálními infekcemi: Doporučená dávka je 0,2-0,4 g/kg TH každé tři až čtyři týdny.

Nezralé děti s nízkou porodní hmotností: K profylaxi pozdního rozvoje infekce u nezralých dětí s nízkou porodní hmotností dostávají novorozenci mladší než 7 dnů 0,5 g/kg TH a stejnou dávku o týden později. Poté následuje celkem 5 infuzí každých 14 dnů nebo do propuštění z nemocnice.

Hypogamaglobulinémie u pacientů po alogenní transplantaci hematopoetických kmenových buněk: U léčby infekcí a profylaxe reakce štěpu proti hostiteli se dávky stanovují individuálně. Doporučená dávka je 0,2-0,4 g/kg TH každé tři až čtyři týdny. Předinfuzní hladiny by měly být udržovány nad 5 g/l.

Primární imunitní trombocytopenie: Existují dvě alternativní schémata léčby: 0,8-1 g/kg TH podáno v den jedna; tuto dávku lze opakovat jednou během 3 dnů nebo 0,4 g/kg podáváno denně po dobu dvou až pěti dnů. V případě relapsu je možné léčbu zopakovat.

Guillainův-Barrého syndrom: 0,4 g/kg/den po dobu 5 dnů

Kawasakiho choroba: 1,6-2,0 g/kg TH má být podáno v rozdělených dávkách po dobu dvou až pěti dnů nebo 2,0 g/kg jako jedna dávka. Pacientům by měla být souběžně podávána kyselina acetylsalicylová.

GAMMAGARD S/D 5% (50 mg/ml) má být podáván intravenózně úvodní rychlostí 0,5 ml/kg TH/hod. Obecně se doporučuje pomalejší zahájení infuze u pacientů, kteří začínají s léčbou přípravkem GAMMAGARD S/D nebo jsou převáděni z jiného intravenózního imunoglobulinu. Pokud dobře snášeli několik infuzí střední rychlosti, lze zrychlit až na maximální infuzní rychlost 8 ml/kg TH/hod.

Kontraindikace: Hypersenzitivita na nebo známá přecitlivělost na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku.

Upozornění:* Tento léčivý přípravek obsahuje jako pomocnou látku 20 mg glukózy v jednom ml (400 mg/g IgG). To je třeba vzít v úvahu v případě latentního diabetu (kde se může objevit přechodná glykosurie), u diabetu nebo u pacientů na dietě s nízkým obsahem cukru. Některé závažné nežádoucí účinky mohou souviset s rychlostí infuze. Podávání intravenózních imunoglobulinů vyžaduje u všech pacientů: adekvátní hydrataci před zahájením infuze intravenózního imunoglobulinu, sledování výdeje moči, sledování hladin kreatininu v séru, vyhnout se současnému podávání kličkových diuretik. Vzácně může normální lidský imunoglobulin navodit anafylaktický šok s poklesem krevního tlaku, dokonce i u pacientů, kteří předchozí léčbu normálním lidským imunoglobulinem snášeli dobře. Bylo klinicky prokázáno, že existuje souvislost mezi aplikací IVIg a tromboembolickými příhodami, jako je infarkt myokardu, cévní mozková příhoda, plicní embolie a hluboké žilní trombózy. U pacientů s rizikem akutního renálního selhání by měly být přípravky IVIg podávány minimální infuzní rychlostí v nejnižší možné dávce. U pacientů, kterým byly podávány IVIg, byly hlášeny případy nekardiogenního plicního edému. Ve spojení s léčbou IVIg byl hlášen syndrom aseptické meningitidy. Přípravek GAMMAGARD S/D obsahuje protilátky proti krevním skupinám, které mohou působit hemolyticky a navodit potažení erytrocytů imunoglobulinem in vivo, což může vyvolat pozitivní přímou antiglobulinovou reakci (Coombsův test). Po aplikaci imunoglobulinu může v krvi pacienta dojít k přechodnému vzestupu pasivně přenesených protilátek, a tím ke vzniku zavádějících pozitivních výsledků v sérologických testech např. hepatitida A, hepatitida B, spalničky a varicela. Tento léčivý přípravek obsahuje 668 mg sodíku v jedné injekční lahvičce (10 g). 

GAMMAGARD S/D se vyrábí z lidské plazmy. Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují pečlivý výběr dárců, testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na specifické ukazatele infekce a zavedení účinných výrobních kroků k inaktivaci / odstranění virů. Přes všechna tato opatření při přípravě léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekčních agens zcela vyloučit. 

U pacientů léčených IVIg se může objevit hyperproteinémie a zvýšená viskozita séra. Při každé aplikaci přípravku GAMMAGARD S/D důrazně doporučujeme zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi číslo použité šarže.

Interakce: Podání imunoglobulinu může narušit po dobu minimálně 6 týdnů až 3 měsíců účinnost vakcín, které obsahují živé atenuované viry, např. spalniček, zarděnek, příušnic a planých neštovic. Před očkováním vakcínou, která obsahuje živé atenuované viry, by od podání tohoto přípravku měly uplynout 3 měsíce. V případě vakcíny proti spalničkám může toto narušení přetrvávat až 1 rok. U pacientů očkovaných proti spalničkám by se proto měla zkontrolovat hladina jejich protilátek.

Nežádoucí účinky: Při intravenózním podání normálních imunoglobulinů se mohou výjimečně objevit nežádoucí účinky jako zimnice, bolesti hlavy, závratě, horečka, zvracení, alergické reakce, nauzea, bolest kloubů, pokles krevního tlaku či mírná bolest v dolní části zad, ale i jiné.

Nežádoucí účinky hlášené z klinických studií a z postmarketingových zkušeností:

Časté: Bolest hlavy, zrudnutí, nauzea, zvracení, únava, zimnice, pyrexie.

Méně časté: Chřipka, úzkost, vzrušení, letargie, rozmazané vidění, palpitace, výkyvy krevního tlaku, dyspnoe, epistaxe, průjem, stomatitida, bolest v horní části břicha, abdominální diskomfort, pruritus, kopřivka, studený pot, hyperhidróza, bolest zad, svalová křeč, bolest končetiny, bolest na hrudi, malátnost, bolest, nevolnost na hrudi, pocit abnormality, pocit chladu, pocit horka, onemocnění podobné chřipce, erytém v místě infuze, extravazace v místě infuze, bolest v místě infuze, anorexie.

Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem, lahvička s rozpouštědlem by mohla prasknout. Uchovávejte v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti. Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.

Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko.

Registrační číslo: 75/152/00-C

Poslední revize SPC: 02.12.2020

*Všimněte si, prosím, změn v informacích o léčivém přípravku

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. 

Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.

Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.