Hemofilie A

V České republice žije víc než tisíc hemofiliků, z nichž 80 až 85 % trpí hemofilií typu A. Jedná se
o recesivně dědičné krvácivé onemocnění vázané na chromosom X, které je způsobeno deficitem koagulačního faktoru FVIII. Nicméně až u 1/3 případů je příčinou spontánní mutace genu pro FVIII1 a velmi vzácně může být koagulopatie způsobena i autoprotilátkami proti koagulačnímu faktoru VIII.

Typickým průvodním příznakem hemofilie je krvácení, zejména do velkých kloubů, a následně hemartróza, která doprovází 70 až 80 % krvácivých příhod. V některých případech může být krvácení i život ohrožující (například při nitrolebním krvácení, krvácení v krku, hrtanu nebo gastrointestinálním traktu).1 Krvácení do kloubů se vyznačuje rychlou ztrátou rozsahu pohybu
v porovnání s výchozím stavem a obvykle bývá spojeno s bolestí, hmatatelným otokem a pocitem teplé pokožky v okolí kloubu.1,2 K primárním oblastem, ve kterých se projevuje hemartróza, patří kotníky, kolena a lokty.1 Opakované krvácení do kloubů může vést k hemofilické artropatii, která je charakterizována chronickým zánětem výstelky kloubu (synovitida) a kloubní chrupavky.1,3

Strategie léčby hemofilie

Hemostatická léčba u pacientů s hemofilií se postupem času posunula od reaktivní (léčba „dle potřeby“ v důsledku krvácivé příhody) směrem k proaktivní léčbě (profylaxe, pravidelná plánovaná substituce koagulačních faktorů).1,4 Profylaktická substituční léčba FVIII se dnes u pacientů se závažnou hemofilií A považuje za optimální terapii.1,5 U pacientů léčených profylaxí dochází v porovnání s terapií „dle potřeby“ k nižšímu výskytu krvácení, méně závažnému poškození kloubů a zlepšení kvality života (QOL).6 Tím dochází ke snížení nákladů na léčbu.7

Personalizovaná profylaxe

Cílem profylaktické léčby hemofiliků typu A je prevence krvácivých příhod zajištěním dostatečně vysoké minimální hladiny FVIII. Historicky byla tato hodnota nastavena jako > 1 % normální hladiny srážecího faktoru.5 Poslední výzkumy však naznačují, že vzhledem k velkým rozdílům ve farmakokinetických profilech jedince může být 1% hladina pro dostatečnou ochranu všech hemofiliků nedostatečná.13 Současné protokoly se proto zaměřují na individuální nastavení profylaxe. Posuzuje se poměr zdravotního přínosu a rizik s ohledem na stáří pacientů, žilní přístup, fenotyp krvácení, onemocnění kloubů, míru fyzické aktivity a životní styl a koncentrace koagulačního faktoru.1,13,14 Moderní léčba pak nabízí pacientům profylaktický režim na míru, který bude odpovídat především jejich farmakokinetickému profilu, ale také individuálnímu životnímu stylu. Zajistí tak optimální léčebné výsledky.1,13

Pokud se profylaxe řídí i farmakokinetickou křivkou, hovoříme o personalizované profylaxi. Společnost Takeda tento trend ještě povýšila na tzv. interaktivní profylaxi, která kombinuje personalizovanou profylaxi s novými technologiemi, podporujícími adherenci pacientů k léčbě a propojení mezi lékaři a pacienty. Konkrétně jde o zdravotnický prostředek myPKFiT, webový software pro lékaře a mobilní aplikaci pro pacienty.

Interaktivní profylaxe se zdravotnickým prostředkem myPKFiT na základě více než 2 000 reálně odebraných vzorků umožňuje:

  • odhadnout individuální poločas faktoru VIII s pouhými 2 odběry krve,
  • odhadnout kdykoliv a kdekoliv odhadovanou maximální a minimální hladinu faktoru VIII u konkrétního pacienta,
  • přizpůsobit dávkování a frekvenci infuzí, a tím optimalizovat náklady na léčbu každého pacienta,
  • začlenit pacienta do jeho vlastní léčby a tím podpořit adherenci k léčbě a zvýšit pacientovu zodpovědnost,
  • mít přehled o aktuálním stavu pacienta i v době karantény nebo izolace,
  • přizpůsobit denní aktivity odhadovaným hladinám FVIII v reálném čase.

Pro moderní a efektivní léčbu společnost Takeda vyvinula tyto produkty:

ADVATE představuje léčivý přípravek s prověřenou účinností a bezpečností10. ADVATE je moderní rekombinantní i.v. koagulační faktor VIII (3. generace). Na českém trhu je k dispozici již od roku 2003 a stále v léčbě hemofilie dominuje. Svoji pozici získal díky své schopnosti zajišťovat kvalitní profylaxi – snižovat četnost výskytu krvácení do kloubů, omezovat hemartrózu a artropatii, pravděpodobnost krvácení do mozku i zatížení systému zdravotní péče. Pacienti s dobrou profylaktickou léčbou také zaznamenávají méně absencí ve škole i v zaměstnání.

Výsledky léčby tímto přípravkem i bezpečnostní profil se opírají o kvalitní klinické studie i data z reálné praxe.

ADVATE je celosvětově nejpředepisovanější přípravek na léčbu hemofilie typu A s:

  • prověřenou účinností a bezpečností, potvrzenou robustními daty z klinické praxe,
  • nulovým výskytem krvácivých epizod během 1 roku profylaxe u 42 % pacientů,8
  • účinností ověřenou i v reálné praxi – medián ABR 1,66,9
  • rozvojem de novo inhibitoru pouze u 1 z 669 pacientů.10

ADYNOVI [pegylovaný lidský koagulační faktor VIII (rDNA), rurioktokog alfa pegol] je inovativní, plně rekombinantní faktor VIII (rFVIII) s trvale prodlouženým poločasem (t1/2). Je vyvinut na podkladě ověřeného přípravku ADVATE a je rovněž určen k i.v. podání. Jeho poločas eliminace je díky osvědčené technologii zvané PEGylace cca 1,5× delší v porovnání s rekombinantním lidským koagulačním faktorem VIII (oktokog alfa), a tak je schopen udržovat hladinu faktoru VIII v krvi pacienta po delší dobu. Prodloužený poločas může také potenciálně zkrátit dobu, po kterou musí pacient fungovat s nízkou hladinou faktoru. Dávkuje se jednoduše dvakrát týdně, což může zlepšovat adherenci k léčbě.11,12 Uvedení tohoto léčiva na trh v roce 2019 vnímáme jako velmi významný počin na poli hematologie za posledních 10 let.

Účinnost a bezpečnost přípravku ADYNOVI byla hodnocena u dříve léčených pacientů (PTP) s hemofilií A ve věku od 12 do 65 let. Hodnocení bylo provedeno v rámci registrační, otevřené, multicentrické studie fáze II/III PROLONG-ATE.12

Přípravky Advate a Adynovi v kombinaci s aplikací myPKFiT umožňují praktické řešení stanovení farmakokinetiky a personalizaci profylaktické léčby, a to i na dálku. Moderní technologie zajišťuje oboustranný stálý kontakt hemofilika s ošetřujícím lékařem a vzdálené sdílení aktuálních zdravotních informací.

RECOMBINATE je zástupce 1. generace rekombinantního faktoru VIII. Je indikován u všech věkových skupin od novorozenců po dospělé.

IMMUNATE je prvním plazmatickým produktem, stojícím u zrodu léčby orientované na pacienta, kterou společnost Takeda důsledně zastává. Do dnešní doby jsou tímto léčivem v České republice stále léčeni někteří pacienti, kteří si jej oblíbili a profitují z jeho podávání. Je vhodný pro hemofiliky se střední závažností onemocnění – s více než dvěma krváceními ročně.

C-APROM/CZ//0702

Literatura

  1. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, et al.; Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19 (1): e1–e47.
  2. Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, et al.; Subcommittee on Factor VIII, Factor IX and Rare Coagulation Disorders of the Scientific and Standardization Committee of the International Society on Thrombosis and Hemostasis. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2014; 12 (11): 1935–1939.
  3. Rodriguez-Merchan EC. Musculoskeletal complications of hemophilia. HSS J 2010; 6 (1): 37–42.
  4. Aledort LM, Haschmeyer RH, Pettersson H. A longitudinal study of orthopaedic outcomes for severe factor-VIII deficient haemophiliacs. The Orthopaedic Outcome Study Group. J Intern Med 1994; 236 (4): 391–399.
  5. National Hemophilia Foundation. MASAC recommendation concerning prophylaxis (regular administration of clotting factor concentrate to prevent bleeding). MASAC Document #241. February 28, 2016.
  6. Oldenburg J, Zimmermann R, Katsarou O, et al. Controlled, cross-sectional MRI evaluation of joint status in severe haemophilia A patients treated with prophylaxis vs. on demand. Haemophilia 2015; 21 (2): 171–179.
  7. Pasca S, Milan M, Sarolo L, Zanon E. PK-driven prophylaxis versus standard prophylaxis: When a tailored treatment may be a real and achievable cost-saving approach in children with severe hemophilia A. Thromb Res 2017; 157: 58–63.
  8. Údaje z prospektivní klinické studie fáze IV s Advate (n = 66).
  9. Iorio A, Marcucci M, Cheng J, et al. Patient data meta-analysis of Post-Authorization Safety Surveillance (PASS) studies of haemophilia A patients treated with rAHF-PFM. Haemophilia 2014; 20 (6): 777–783.
  10. Pět poregistračních studií (PASS) s Advate.
  11. Mahdi AJ, Obaji SG, Collins PW. Role of enhanced halife factor VIII and IX in the treatment of haemophilia. Br J Haematol 2015; 169 (6): 768–776.
  12. Konkle BA, Stasyshyn O, Chowdary P, et al. Pegylated, full-length, recombinant factor VIII for prophylactic and on-demand treatment of severe hemophilia A. Blood 2015; 126 (9): 1078–1085.
  13. Valentino LA. Considerations in individualizing prophylaxis in patients with haemophilia A. Haemophilia 2014; 20 (5): 607–615.
  14. Windyga J, Zbikowski P, Ambroziak P, et al. Management of factor VII-deficient patients undergoing joint surgeries–preliminary results of locally developed treatment regimen. Haemophilia 2013; 19 (1): 89–93.
  15. Urasinski T, Stasyshyn O, Andreeva T, et al. Recombinant factor IX (BAX326) in previously treated paediatric patients with haemophilia B: a prospective clinical trial. Haemophilia 2015; 21 (2): 196–203.
  16. Gouw SC, van der Bom JG, van den Berget HM. Treatment-related risk factors of inhibitor development in previously untreated patients with hemophilia A: the CANAL cohort study. Blood 2007; 109 (11): 4648–4654.
  17. Coppola A, Di Capua M, Di Minno MN, et al. Treatment of hemophilia: a review of current advances and ongoing issues. J Blood Med 2010; 1: 183–195.
  18. Morfini M, Auerswald G, Kobelt RA, et al. Prophylactic treatment of haemophilia patients with inhibitors: clinical experience with recombinant factor VIIa in European Haemophilia Centres. Haemophilia 2007; 13 (5): 502–507.
  19. Doc. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D. – Centrum pro trombózu a hemostázu, hemofilické centrum, Krevní centrum FN Ostrava, Farmakologický ústav, LF MU v Brně.
  20. Čermáková Z, Hrdličková R, Smejkal P, et al.; Pracovní skupina ČNHP pro standardy. Diagnostika a léčba získané hemofilie – konsenzuální doporučení Českého národního hemofilického programu (ČNHP). Transfuze Hematol dnes 2017; 23 (2): 101–109.

Mohlo by Vás zajímat

ADYNOVI

Zkrácené informace o léčivém přípravku

ADYNOVI 250 IU, ADYNOVI 500 IU, ADYNOVI 1000 IU, ADYNOVI 2000 IU, prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC). Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8. Složení: Léčivá látka: Prášek: 250/500/1000/2000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 50/100/200/400 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum. Prášek: 250/500/1000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 125/250/500 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum. Pomocné látky: mannitol, dihydrát trehalosy, histidin, glutathion, chlorid sodný, dihydrát chloridu vápenatého, trometamol, polysorbát 80, sterilizovaná voda pro injekci. Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů ve věku 12 let a více s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII). Dávkování a způsob podání: Léčba podle potřeby: Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce: Požadovaný počet mezinárodních jednotek (IU) = tělesná hmotnost (kg) × požadované zvýšení faktoru VIII (%) × 0,5  Profylaxe: Při dlouhodobé profylaxi je doporučená dávka 40 až 50 IU přípravku ADYNOVI na kg tělesné hmotnosti dvakrát týdně ve 3- až 4denních intervalech. Pediatrická populace: Dávkování u pediatrických pacientů (ve věku 12 až 18 let) při léčbě podle potřeby i při profylaktické léčbě je stejné jako u dospělých pacientů. Dlouhodobá bezpečnost přípravku ADYNOVI u dětí mladších 12 let nebyla dosud stanovena.  Způsob podání: Přípravek ADYNOVI je určen k intravenóznímu podáníKontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku mateřskou molekulu oktokogu alfa nebo na kteroukoli pomocnou látku. Známá alergická reakce na myší nebo křeččí bílkovinu. Upozornění: Hypersenzitivita: Při léčbě přípravkem ADYNOVI může dojít k reakcím přecitlivělosti alergického typu. Léčivý přípravek obsahuje stopová množství myších a křeččích bílkovin. Objeví-li se příznaky hypersenzitivity, pacientům by se mělo doporučit, aby ihned přerušili používání tohoto léčivého přípravku a obrátili se na svého lékaře. Pacienti by měli být informováni o časných známkách reakcí přecitlivělosti, včetně kopřivky, generalizované kopřivky, tísně na hrudi, sípotu, hypotenze a anafylaxe. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (BU) na ml plazmy s použitím modifikovaného testu. Riziko tvorby inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na tvorbu inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Kardiovaskulární příhody: U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie faktorem VIII zvýšit kardiovaskulární riziko. Informace o pomocné látce, jež je třeba zvážit: Po rekonstituci tento léčivý přípravek obsahuje 0,45 mmol sodíku (10 mg) v jedné injekční lahvičce. Tuto skutečnost je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s kontrolovaným příjmem sodíku. Důrazně se doporučuje zaznamenat při každém podání přípravku ADYNOVI pacientovi název a číslo šarže přípravku takovým způsobem, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi použitou šarži léčivého přípravku. Významné interakce: Nebyly hlášeny žádné interakce přípravků s humánním koagulačním faktorem VIII (rDNA) s jinými léčivými přípravky. Hlavní nežádoucí účinky: Přecitlivělost nebo alergické reakce (které mohou zahrnovat angioedém, pálení a bodání v místě injekce, třesavku, zrudnutí, generalizovanou kopřivku, bolest hlavy, kopřivku, hypotenzi, letargii, nauzeu, neklid, tachykardii, tíseň na hrudi, brnění, zvracení, sípot) byly pozorovány vzácně a mohou v některých případech přejít do těžké anafylaxe (včetně šoku). K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku ADYNOVI. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď. Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti před otevřením lze přípravek uchovávat při pokojové teplotě (až do 30 °C) po dobu až 3 měsíců. Na konci tohoto období se přípravek nesmí vrátit zpět do chladničky, je nutné jej použít nebo zlikvidovat. Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, Vídeň, Rakousko. Registrační čísla: EU/1/17/1247/001-014 Poslední revize SPC: 01/2019. Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz 

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC). Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8. Složení: Léčivá látka: Prášek: 250/500/1000/2000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 50/100/200/400 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum. Prášek: 250/500/1000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 125/250/500 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum. Pomocné látky: mannitol, dihydrát trehalosy, histidin, glutathion, chlorid sodný, dihydrát chloridu vápenatého, trometamol, polysorbát 80, sterilizovaná voda pro injekci. Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů ve věku 12 let a více s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII). Dávkování a způsob podání: Léčba podle potřeby: Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce: Požadovaný počet mezinárodních jednotek (IU) = tělesná hmotnost (kg) × požadované zvýšení faktoru VIII (%) × 0,5  Profylaxe: Při dlouhodobé profylaxi je doporučená dávka 40 až 50 IU přípravku ADYNOVI na kg tělesné hmotnosti dvakrát týdně ve 3- až 4denních intervalech. Pediatrická populace: Dávkování u pediatrických pacientů (ve věku 12 až 18 let) při léčbě podle potřeby i při profylaktické léčbě je stejné jako u dospělých pacientů. Dlouhodobá bezpečnost přípravku ADYNOVI u dětí mladších 12 let nebyla dosud stanovena.  Způsob podání: Přípravek ADYNOVI je určen k intravenóznímu podáníKontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku mateřskou molekulu oktokogu alfa nebo na kteroukoli pomocnou látku. Známá alergická reakce na myší nebo křeččí bílkovinu. Upozornění: Hypersenzitivita: Při léčbě přípravkem ADYNOVI může dojít k reakcím přecitlivělosti alergického typu. Léčivý přípravek obsahuje stopová množství myších a křeččích bílkovin. Objeví-li se příznaky hypersenzitivity, pacientům by se mělo doporučit, aby ihned přerušili používání tohoto léčivého přípravku a obrátili se na svého lékaře. Pacienti by měli být informováni o časných známkách reakcí přecitlivělosti, včetně kopřivky, generalizované kopřivky, tísně na hrudi, sípotu, hypotenze a anafylaxe. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (BU) na ml plazmy s použitím modifikovaného testu. Riziko tvorby inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na tvorbu inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Kardiovaskulární příhody: U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie faktorem VIII zvýšit kardiovaskulární riziko. Informace o pomocné látce, jež je třeba zvážit: Po rekonstituci tento léčivý přípravek obsahuje 0,45 mmol sodíku (10 mg) v jedné injekční lahvičce. Tuto skutečnost je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s kontrolovaným příjmem sodíku. Důrazně se doporučuje zaznamenat při každém podání přípravku ADYNOVI pacientovi název a číslo šarže přípravku takovým způsobem, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi použitou šarži léčivého přípravku. Významné interakce: Nebyly hlášeny žádné interakce přípravků s humánním koagulačním faktorem VIII (rDNA) s jinými léčivými přípravky. Hlavní nežádoucí účinky: Přecitlivělost nebo alergické reakce (které mohou zahrnovat angioedém, pálení a bodání v místě injekce, třesavku, zrudnutí, generalizovanou kopřivku, bolest hlavy, kopřivku, hypotenzi, letargii, nauzeu, neklid, tachykardii, tíseň na hrudi, brnění, zvracení, sípot) byly pozorovány vzácně a mohou v některých případech přejít do těžké anafylaxe (včetně šoku). K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku ADYNOVI. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď. Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti před otevřením lze přípravek uchovávat při pokojové teplotě (až do 30 °C) po dobu až 3 měsíců. Na konci tohoto období se přípravek nesmí vrátit zpět do chladničky, je nutné jej použít nebo zlikvidovat. Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, Vídeň, Rakousko. Registrační čísla: EU/1/17/1247/001-014 Poslední revize SPC: 01/2019. Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz 

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

ADVATE

Zkrácené informace o léčivém přípravku 

ADVATE 250 IU, ADVATE 500 IU, ADVATE 1000 IU, ADVATE 1500 IU, ADVATE 2000 IU, ADVATE 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC). Složení: Léčivá látka: Prášek: 250/500/1000/1500/2000/3000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 50/100/200/300/400/600 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa. Prášek 250/500/1000/1500 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 125/250/500/750 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa. Pomocné látky: mannitol, chlorid sodný, histidin, trehalosa, chlorid vápenatý, trometamol, polysorbát 80, glutathion, voda pro injekci. Připravuje se bez přidání jakéhokoli (exogenního) lidského nebo zvířecího proteinu během buněčné kultivace, purifikace nebo konečné formulace. Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII). Dávkování a způsob podání: Léčba on demand (dle potřeby): Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o 2 IU/dl. Dávka se určuje podle následujícího vzorce: Požadované jednotky (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (%) x 0,5. Profylaxe: Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti v intervalu dvou až tří dnů. U pacientů mladších 6 let se k profylaktické léčbě doporučují dávky faktoru VIII 20 až 50 IU na kg tělesné hmotnosti 3krát až 4krát týdně. Způsob podání: ADVATE má být podáván intravenózně. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku nebo na myší nebo křeččí proteiny. Upozornění: Hypersenzitivita: U přípravku ADVATE byly hlášeny hypersenzitivní reakce alergického typu (včetně anafylaxe). Přípravek obsahuje stopy myších a křeččích proteinů. Pokud se symptomy hypersenzitivity objeví, pacienti musí ihned přerušit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Důrazně se doporučuje po každém podání přípravku ADVATE pacientovi zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné přesně dohledat, jaká šarže léčivého přípravku byla pacientovi podána. Významné interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakce s přípravkem ADVATE. Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly. Hlavní nežádoucí účinky: Klinické studie s přípravkem ADVATE zahrnovaly 418 pacientů s alespoň jednou expozicí přípravku ADVATE; bylo při nich nahlášeno celkem 93 nežádoucích účinků léčiva (NÚ). NÚ, které se vyskytovaly s nejvyšší frekvencí, byly vývoj neutralizujících protilátek faktoru VIII (inhibitorů), bolest hlavy a horečka. Alergické reakce nebo hypersenzitivní reakce byly pozorovány vzácně a mohou v některých případech progredovat do těžké anafylaxe (včetně šoku). Může být pozorován vývoj protilátek proti myšímu a/nebo křeččímu proteinu se souvisejícími hypersenzitivními reakcemi. K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku ADVATE. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď. Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (do 25°C) po jedno období nepřesahující 6 měsíců. Přípravek nesmí být vrácen zpět do chladničky. Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko. Registrační čísla: EU/1/03/271/001-020. Poslední revize SPC: 04/2020. Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

 

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC). Složení: Léčivá látka: Prášek: 250/500/1000/1500/2000/3000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 50/100/200/300/400/600 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa. Prášek 250/500/1000/1500 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 125/250/500/750 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa. Pomocné látky: mannitol, chlorid sodný, histidin, trehalosa, chlorid vápenatý, trometamol, polysorbát 80, glutathion, voda pro injekci. Připravuje se bez přidání jakéhokoli (exogenního) lidského nebo zvířecího proteinu během buněčné kultivace, purifikace nebo konečné formulace. Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII). Dávkování a způsob podání: Léčba on demand (dle potřeby): Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o 2 IU/dl. Dávka se určuje podle následujícího vzorce: Požadované jednotky (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (%) x 0,5. Profylaxe: Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti v intervalu dvou až tří dnů. U pacientů mladších 6 let se k profylaktické léčbě doporučují dávky faktoru VIII 20 až 50 IU na kg tělesné hmotnosti 3krát až 4krát týdně. Způsob podání: ADVATE má být podáván intravenózně. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku nebo na myší nebo křeččí proteiny. Upozornění: Hypersenzitivita: U přípravku ADVATE byly hlášeny hypersenzitivní reakce alergického typu (včetně anafylaxe). Přípravek obsahuje stopy myších a křeččích proteinů. Pokud se symptomy hypersenzitivity objeví, pacienti musí ihned přerušit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Důrazně se doporučuje po každém podání přípravku ADVATE pacientovi zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné přesně dohledat, jaká šarže léčivého přípravku byla pacientovi podána. Významné interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakce s přípravkem ADVATE. Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly. Hlavní nežádoucí účinky: Klinické studie s přípravkem ADVATE zahrnovaly 418 pacientů s alespoň jednou expozicí přípravku ADVATE; bylo při nich nahlášeno celkem 93 nežádoucích účinků léčiva (NÚ). NÚ, které se vyskytovaly s nejvyšší frekvencí, byly vývoj neutralizujících protilátek faktoru VIII (inhibitorů), bolest hlavy a horečka. Alergické reakce nebo hypersenzitivní reakce byly pozorovány vzácně a mohou v některých případech progredovat do těžké anafylaxe (včetně šoku). Může být pozorován vývoj protilátek proti myšímu a/nebo křeččímu proteinu se souvisejícími hypersenzitivními reakcemi. K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku ADVATE. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď. Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (do 25°C) po jedno období nepřesahující 6 měsíců. Přípravek nesmí být vrácen zpět do chladničky. Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko. Registrační čísla: EU/1/03/271/001-020. Poslední revize SPC: 04/2020. Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Recombinate

Zkrácené informace o léčivém přípravku 

Recombinate 500 International Unit/5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Recombinate 1000 International Unit/5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Recombinate 500 International Unit/5 ml: Po rekonstituci v 5 ml sterilní vody pro injekci obsahuje přípravek přibližně 100 IU/ml octocogum alfa, rekombinantního koagulačního faktoru VIII.Recombinate 1000 International Unit/5 ml: Po rekonstituci v 5 ml sterilní vody pro injekci obsahuje přípravek přibližně 200 IU/ml octocogum alfa, rekombinantního koagulačního faktoru VIII. Pomocné látky: Prášek: lidský albumin, chlorid sodný, histidin, makrogol 3350, dihydrát chloridu vápenatého, kyselina chlorovodíková (k úpravě pH), hydroxid sodný (k úpravě pH). Voda pro injekci.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).
Recombinate je indikován u všech věkových skupin od novorozenců po dospělé.
Dávkování a způsob podání: Léčba krvácení: Očekávaný maximální vzestup hladiny Recombinate může být odhadnut vynásobením podané dávky na kg tělesné hmotnosti (IU/kg) dvěma. K dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti v intervalu 2 až 3 dnů. Pacienti mají být sledováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. U pacientů s vysokými hladinami inhibitorů nemusí být léčba faktorem VIII účinná a je třeba zvážit jiné terapeutické možnosti. Pediatrická populace: Recombinate je vhodný pro použití u dětí všech věkových skupin, včetně novorozenců. Přípravek se podává intravenózně.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou láítku. Známá alergická reakce na bovinní, myší či křeččí protein.
Upozornění: Pacienti mají být informováni o časných příznacích hypersenzitivních reakcí jako je kopřivka, generalizovaná kopřivka, tlak na hrudi, sípání, hypotenze a anafylaxe. Pokud se objeví alergické nebo anafylaktické reakce, je třeba injekci/infuzi ihned přerušit. Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů.
Významné interakce: Nebyly provedeny studie interakcí.
Hlavní nežádoucí účinky: Velmi časté: inhibice FVIII (PUP = dříve neléčení pacienti). Časté: zimnice. Méně časté: inhibice FVIII (PTP = dříve léčení pacienti), infekce ucha, závrať, třes, epistaxe, zrudnutí, hematom, hypotenze, bledost, periferní chlad, faryngolaryngeální bolest, nauzea, hyperhidróza, svědění, vyrážka, makulopapulární vyrážka, bolest končetin, únava, horečka, abnormální výsledky testů akustické stimulace. K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku Recombinate. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď. Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. V rámci doby použitelnosti může být přípravek před použitím uchováván při teplotě 15°C – 25°C až po dobu šesti měsíců.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: 75/216/13-C, 75/217/13-C
Poslední revize SPC: 11/2017

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Recombinate 500 International Unit/5 ml: Po rekonstituci v 5 ml sterilní vody pro injekci obsahuje přípravek přibližně 100 IU/ml octocogum alfa, rekombinantního koagulačního faktoru VIII.Recombinate 1000 International Unit/5 ml: Po rekonstituci v 5 ml sterilní vody pro injekci obsahuje přípravek přibližně 200 IU/ml octocogum alfa, rekombinantního koagulačního faktoru VIII. Pomocné látky: Prášek: lidský albumin, chlorid sodný, histidin, makrogol 3350, dihydrát chloridu vápenatého, kyselina chlorovodíková (k úpravě pH), hydroxid sodný (k úpravě pH). Voda pro injekci.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).
Recombinate je indikován u všech věkových skupin od novorozenců po dospělé.
Dávkování a způsob podání: Léčba krvácení: Očekávaný maximální vzestup hladiny Recombinate může být odhadnut vynásobením podané dávky na kg tělesné hmotnosti (IU/kg) dvěma. K dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti v intervalu 2 až 3 dnů. Pacienti mají být sledováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. U pacientů s vysokými hladinami inhibitorů nemusí být léčba faktorem VIII účinná a je třeba zvážit jiné terapeutické možnosti. Pediatrická populace: Recombinate je vhodný pro použití u dětí všech věkových skupin, včetně novorozenců. Přípravek se podává intravenózně.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou láítku. Známá alergická reakce na bovinní, myší či křeččí protein.
Upozornění: Pacienti mají být informováni o časných příznacích hypersenzitivních reakcí jako je kopřivka, generalizovaná kopřivka, tlak na hrudi, sípání, hypotenze a anafylaxe. Pokud se objeví alergické nebo anafylaktické reakce, je třeba injekci/infuzi ihned přerušit. Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů.
Významné interakce: Nebyly provedeny studie interakcí.
Hlavní nežádoucí účinky: Velmi časté: inhibice FVIII (PUP = dříve neléčení pacienti). Časté: zimnice. Méně časté: inhibice FVIII (PTP = dříve léčení pacienti), infekce ucha, závrať, třes, epistaxe, zrudnutí, hematom, hypotenze, bledost, periferní chlad, faryngolaryngeální bolest, nauzea, hyperhidróza, svědění, vyrážka, makulopapulární vyrážka, bolest končetin, únava, horečka, abnormální výsledky testů akustické stimulace. K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku Recombinate. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď. Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. V rámci doby použitelnosti může být přípravek před použitím uchováván při teplotě 15°C – 25°C až po dobu šesti měsíců.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: 75/216/13-C, 75/217/13-C
Poslední revize SPC: 11/2017

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Immunate Stim Plus

Zkrácené informace o léčivém přípravku 

Immunate Stim Plus 500 IU FVIII/375 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Immunate Stim Plus 1000 IU FVIII/750 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Léčivé látky: Factor VIII coagulationis humanus/ Factor von Willebrand humanus.
Jedna lahvička obsahuje nominálně 500 IU FVIII/375 IU VWF nebo 1000 IU FVIII/750 IU VWF (vWF:RCo). Přípravek Immunate Stim Plus 500 IU FVIII/375 IU VWF obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského plazmatického koagulačního faktoru VIII a 75 IU/ml lidského plazmatického von Willebrandova faktoru. Přípravek Immunate Stim Plus 1000 IU FVIII/750 IU VWF obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského plazmatického koagulačního faktoru VIII a 75 IU/ml lidského plazmatického von Willebrandova faktoru. Pomocné látky: Prášek: lidský albumin, glycin, chlorid sodný, citronan sodný, lysin-hydrochlorid, chlorid vápenatý. Voda pro injekci.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s vrozeným (hemofilie A) nebo získaným nedostatkem faktoru VIII. Léčba krvácení u pacientů s von Willebrandovou chorobou s nedostatkem faktoru VIII, pokud není dostupný jiný přípravek účinný proti von Willebrandově chorobě a pokud léčba samotným desmopresinem (DDAVP) je neúčinná nebo kontraindikovaná.
Dávkování a způsob podání: Hemofilie A: Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 mezinárodní jednotka (IU) faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII přibližně o 2 % normální aktivity. Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti v intervalu dvou až tří dnů. Von Willebrandova choroba s nedostatkem faktoru VIII: Substituční terapie s použitím přípravku Immunate pro regulaci krvácení se řídí doporučením pro hemofilii A. Intravenózní podání.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku.
Upozornění: Jestliže se u pacienta objeví příznaky hypersenzitivity, měli by být pacienti poučeni, aby ihned přerušili používání přípravku a kontaktovali svého lékaře. Pacienti by měli být informováni o časných příznacích hypersenzitivních reakcí, mezi něž patří vyrážka, generalizovaná kopřivka, exantém, návaly horka, svědění, otok (včetně otoku tváře a očních víček), tlak na hrudi, sípání, dyspnoe, bolest na hrudi, tachykardie, hypotenze a anafylaxe až alergický šok. Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Existuje riziko výskytu trombotických příhod, zejména u pacientů se známými klinickými nebo laboratorními rizikovými faktory. U pacientů s von Willebrandovou chorobou, zvláště u pacientů s typem 3, se mohou vyvinout neutralizující protilátky (inhibitory) na von Willebrandův faktor. U pacientů s vysokou hladinou inhibitoru léčba von Willebrandovým faktorem nemusí být účinná a měly by být zváženy jiné terapeutické možnosti. Virová bezpečnost: Přijatá opatření jsou považována za účinná u tzv. obalených virů, například viru lidské imunodeficience (HIV), viru hepatitidy B (HBV) a viru hepatitidy C (HCV), a u neobaleného viru hepatitidy A (HAV).
Významné interakce: Nebyly popsány.
Hlavní nežádoucí účinky: Velmi časté: inhibice FVIII (PUP = dříve neléčení pacienti).
Uchovávání: Uchovávejte a převážejte chlazené (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (do 25 °C) maximálně po jedno období nepřesahující 6 měsíců.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko
Registrační čísla: 75/617/97-C, 75/618/97-C
Poslední revize SPC: 16.1.2020

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Léčivé látky: Factor VIII coagulationis humanus/ Factor von Willebrand humanus.
Jedna lahvička obsahuje nominálně 500 IU FVIII/375 IU VWF nebo 1000 IU FVIII/750 IU VWF (vWF:RCo). Přípravek Immunate Stim Plus 500 IU FVIII/375 IU VWF obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského plazmatického koagulačního faktoru VIII a 75 IU/ml lidského plazmatického von Willebrandova faktoru. Přípravek Immunate Stim Plus 1000 IU FVIII/750 IU VWF obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského plazmatického koagulačního faktoru VIII a 75 IU/ml lidského plazmatického von Willebrandova faktoru. Pomocné látky: Prášek: lidský albumin, glycin, chlorid sodný, citronan sodný, lysin-hydrochlorid, chlorid vápenatý. Voda pro injekci.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s vrozeným (hemofilie A) nebo získaným nedostatkem faktoru VIII. Léčba krvácení u pacientů s von Willebrandovou chorobou s nedostatkem faktoru VIII, pokud není dostupný jiný přípravek účinný proti von Willebrandově chorobě a pokud léčba samotným desmopresinem (DDAVP) je neúčinná nebo kontraindikovaná.
Dávkování a způsob podání: Hemofilie A: Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 mezinárodní jednotka (IU) faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII přibližně o 2 % normální aktivity. Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti v intervalu dvou až tří dnů. Von Willebrandova choroba s nedostatkem faktoru VIII: Substituční terapie s použitím přípravku Immunate pro regulaci krvácení se řídí doporučením pro hemofilii A. Intravenózní podání.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku.
Upozornění: Jestliže se u pacienta objeví příznaky hypersenzitivity, měli by být pacienti poučeni, aby ihned přerušili používání přípravku a kontaktovali svého lékaře. Pacienti by měli být informováni o časných příznacích hypersenzitivních reakcí, mezi něž patří vyrážka, generalizovaná kopřivka, exantém, návaly horka, svědění, otok (včetně otoku tváře a očních víček), tlak na hrudi, sípání, dyspnoe, bolest na hrudi, tachykardie, hypotenze a anafylaxe až alergický šok. Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Existuje riziko výskytu trombotických příhod, zejména u pacientů se známými klinickými nebo laboratorními rizikovými faktory. U pacientů s von Willebrandovou chorobou, zvláště u pacientů s typem 3, se mohou vyvinout neutralizující protilátky (inhibitory) na von Willebrandův faktor. U pacientů s vysokou hladinou inhibitoru léčba von Willebrandovým faktorem nemusí být účinná a měly by být zváženy jiné terapeutické možnosti. Virová bezpečnost: Přijatá opatření jsou považována za účinná u tzv. obalených virů, například viru lidské imunodeficience (HIV), viru hepatitidy B (HBV) a viru hepatitidy C (HCV), a u neobaleného viru hepatitidy A (HAV).
Významné interakce: Nebyly popsány.
Hlavní nežádoucí účinky: Velmi časté: inhibice FVIII (PUP = dříve neléčení pacienti).
Uchovávání: Uchovávejte a převážejte chlazené (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (do 25 °C) maximálně po jedno období nepřesahující 6 měsíců.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko
Registrační čísla: 75/617/97-C, 75/618/97-C
Poslední revize SPC: 16.1.2020

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.