Rozhovor s předsedou ČSH (Český svaz hemofiliků), Martinem Bohůnem

Když se hemofilikovi stal úraz, nebo potřeboval urgentní péči, často mu záchranáři nemohli aplikovat lék, což vedlo k závažným stavům. Proto z podnětu Českého svazu hemofiliků a Hemojunior vzniklo „Mezioborové stanovisko pro přístup k pacientům s hemofilií a von Willebrandovou chorobou v přednemocniční péči“ a speciální sada tzv. identifikátorů, která upozorňuje záchranáře na to, že ošetřují hemofilika a zároveň zajišťuje, aby potřebná léčba byla vždy po ruce. Praxe podle předsedy Českého svazu hemofiliků Martina Bohůna jasně ukazuje, že identifikační prvky fungují a pomáhají. Jak spolupráce na metodickém pokynu probíhala a jaké jsou zkušenosti konkrétní zkušenosti pacientů se dozvíte v textu.

Sada identifikátorů dává hemofilikům jistotu, že v kritické situaci budou ošetřeni správně

Červený náramek, průkaz, označení na kartičce pojištěnce a speciální chladicí taška pro uložení profylaktického léku-srážecího faktoru tvoří sadu, která zachraňuje životy hemofiliků. Čtyři identifikační prvky jsou výsledkem spolupráce Českého svazu hemofiliků, organizace Hemojunior a Zdravotní záchranné služby. Dohromady s metodickým pokynem zajišťují, aby v krizových situacích záchranáři poznali, že ošetřují osobu s poruchou srážlivosti krve a přizpůsobili tomu svůj postup.  Jak uvedl předseda Svazu hemofiliků Martin Bohůn, dosavadní praxe ukazuje, že identifikační sada plní svůj účel.

Proč jste se rozhodli přijít s projektem sady identifikátorů?
U pacientů s hemofilií nebo těžkým typem von Willebrandovy choroby hrozí, že prakticky kdykoliv může dojít ke spontánnímu krvácení. Zároveň, stejně jako každý jiný, můžou tito lidé potřebovat ošetření záchrannou službou – například při dopravní nehodě nebo když se jim stane nějaký úraz. V takových případech je někdy otázkou života, zda pacient dostane faktor, který krvácení brání. Hledali jsme způsob, aby osoby s poruchou srážlivosti krve mohli mít faktor vždy u sebe, a zároveň, aby záchranáři vždy věděli, že ošetřují právě hemofilika nebo osobu s von Willebrandovou chorobou.

Co je součástí sady?
Po konzultaci se Zdravotní záchrannou službou a ve spolupráci s organizací Hemojunior jsme jako identifikátory vybrali čtyři prvky. Prvním je červený náramek, na kterém je uveden typ choroby a také kontakt na centrum, kde se pacient léčí. Dalším prvkem je průkaz, kde jsou uvedeny tytéž informace a zároveň ještě na zadní straně obsahuje základní návod, jak při ošetření postupovat. Jako třetí jsme zvolili označení přímo na průkazu pojištěnce. A posledním důležitým prvkem je červená termotaška s reflexními prvky a viditelným označením. Ta slouží k tomu, aby pacienti mohli mít faktor vždy u sebe. Můžou ji mít třeba na sedačce automobilu.

Jak identifikátory fungují v praxi – máte už potvrzeno, že se podle ní záchranáři řídí?
Máme zprávy o tom, že došlo k situacím, kdy záchranáři přijeli k osobě, která potřebovala pomoct a díky tomu, že měla ten náramek a průkaz, bylo jasné, že se jedná o hemofilika. Záchranáři věděli, že je nutné okamžitě aplikovat faktor a minimalizovat tak riziko, že dojde ke krvácení. Ze zkušeností jsme také věděli, že samotné identifikátory nestačí. Dalším krokem nezbytným k dokončení projektu byla formulace takzvaného Mezioborového stanoviska, na které se podílely Společnost urgentní medicíny a medicíny katastrof, Česká hematologická společnost a Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, z. s. V tomto metodickém pokynu je jasně popsáno, co se má stát, pokud je ošetřován hemofilik.

Jaká je odezva na identifikátory, jak se k nim lze dostat?
Ta skutečnost, že existuje sada identifikátorů přináší jakýsi vnitřní klid, pocit, že pacienti jsou identifikovatelní.  Poruchu srážlivosti krve totiž na první pohled nikdo nepozná. A ve chvíli, kdy je daná osoba v bezvědomí to pochopitelně ani nemůže nikomu sdělit. Ta sada a Mezioborové stanovisko minimalizují riziko, že nebude včas podán faktor a v důsledku toho dojde k nějakým závažnějším důsledkům, například významnému poškození kloubů, ale třeba i ztrátě života. Identifikátory lze objednat přes Český svaz hemofiliků a je opravdu důležité, aby je hemofilici co nejvíce využívali.

C-ANPROM/CZ/HEM/0025

Feiba NF

Zkrácené informace o léčivém přípravku 

FEIBA NF 25 U/ml prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
FEIBA NF 50 U/ml prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Léčivá látka: factorum coagulationis complexus antiinhibens (antiinhibiční komplex koagulačních faktorů, Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity – FEIBA). Jedna injekční lahvička přípravku Feiba NF 25 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 500 U, přičemž celkový obsah plazmatického proteinu (proteinum plasmatis humani) je 200 – 600 mg. Jeden ml přípravku Feiba NF 25 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 25 U. Jedna injekční lahvička přípravku Feiba NF 50 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 500 U/1000 U, přičemž celkový obsah plazmatického proteinu (proteinum plasmatis humani) je 200 – 600 mg/400 – 1200 mg. Jeden ml přípravku Feiba NF 50 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 50 U.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A s inhibitorem faktoru VIII, léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií B s inhibitorem faktoru IX, léčba a profylaxe krvácení u nehemofilických pacientů se získanými inhibitory faktorů VIII, IX a XI. Přípravek byl také použit v kombinaci s koncentrátem faktoru VIII k dlouhodobé léčbě s cílem úplně a trvale eliminovat inhibitor faktoru VIII a ojediněle také u pacientů s inhibitorem von Willebrandova faktoru.
Dávkování a způsob podání: Dávkování a četnost podání by se vždy mělo řídit klinickou účinností v individuálním případě. Obecně se doporučuje podávat 50 až 100 U FEIBA NF na kg těl.hm. Celková jednotlivá dávka by však neměla přesáhnout 100 U/kg těl.hm. a maximální celková denní dávka nesmí přesáhnout 200 U/kg těl.hm., pokud závažnost krvácení neopravňuje a neospravedlňuje použití vyšších dávek. Pediatrické použití: zkušenosti u dětí do 6 let věku jsou omezené, dávkovací režim by měl být upraven podle klinického stavu dítěte jako u dospělých.
Profylaxe: a) U pacientů s vysokým titrem inhibitoru a častým krvácením, u nichž nebyla úspěšná nebo se neuvažuje o ITI (imunotoleranční léčbě) se doporučuje dávka 70 – 100 U/kg těl.hm. ob den. Tato dávka může být zvýšena až na 100 U/kg těl.hm. denně, pokud pacient dále krvácí, nebo může být postupně snížena. b) U pacientů s vysokým titrem inhibitoru podstupujících ITI (imunotoleranční léčbu) může být přípravek podáván současně s koncentráty koagulačního faktoru VIII, v dávce 50 – 100 U/kg těl.hm. dvakrát denně, dokud nedojde k poklesu hladiny inhibitoru pod 2 BU. Způsob podání: intravenózní injekcí anebo infuzí.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli složku přípravku, diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), akutní trombóza nebo embolie (včetně infarktu myokardu).
Upozornění a varování: V průběhu léčby přípravkem se objevily tromboembolické příhody včetně diseminované intravaskulární koagulace (DIC), žilní trombózy, plicní embolie, infarktu myokardu a cévní mozkové příhody, zejména po aplikaci dávek vyšších než 200 U/kg/den, při dlouhodobé aplikaci nebo u pacientů s dalšími rizikovými faktory tromboembolických příhod (včetně DIC, pokročilé aterosklerózy, crush syndromu nebo septikémie). Souběžná léčba rekombinantním faktorem VIIa může zvýšit riziko vzniku tromboembolické příhody. U pacientů s vrozenou nebo získanou hemofilií by měla být vždy zvažována možná existence takových rizikových faktorů. V klinických studií s přípravkem FEIBA NF nebyla hlášena trombotická mikroangiopatie (TMA). Případy TMA byly hlášeny v klinickém hodnocení emicizumabu, kde pacienti dostávali přípravek FEIBA NF jako součást léčebného režimu při krvácení. Pro bližší informace o TMA hlášených v klinickém hodnocení emicizumabu viz souhrn údajů o přípravku pro emicizumab. Bezpečnost a účinnost přípravku FEIBA NF při krvácení u pacientů léčených emicizumabem nebyly stanoveny. Proto je nezbytné posouzení přínosu a rizika při podávání přípravku FEIBA NF pacientům léčeným emicizumabem, a tito pacienti musí být pečlivě monitorováni lékařem, který vede jejich léčbu hemofilie. Hemofiličtí pacienti s inhibitorem nebo se získanými inhibitory koagulačních faktorů, kteří jsou léčeni přípravkem, mohou mít zvýšený sklon ke krvácení a současně zvýšené riziko trombózy. In vitro testy jako je aPTT, doba srážení plné krve (WBCT) a tromboelastogram (TEG) jako doklad účinnosti nemusejí korelovat s klinickým zlepšením. Proto pokusy o normalizaci těchto hodnot zvyšováním dávky nemohou být úspěšné, a dokonce se zásadně nedoporučují vzhledem k možnému riziku navození DIC při předávkování. V případě neuspokojivé nebo snížené odpovědi na léčbu se doporučuje vyšetření počtu trombocytů, protože dostatečný počet funkčně intaktních trombocytů je považován za nezbytný pro účinnost FEIBA NF. Opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy jsou považována za účinná u tzv. obalených virů jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV), a u neobalených virů hepatitidy A (HAV). Přijatá opatření mohou mít omezenou účinnost na neobalené viry jako je parvovirus B19.  Přesto nemůže být při podávání léčiv vyráběných z lidské krve nebo plazmy zcela vyloučena možnost přenosu infekce. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry a jiné patogeny. Přípravek Feiba NF 25 U/ml / Feiba NF 50U/ml obsahuje přibližně 40/80 mg sodíku v jedné injekční lahvičce.
Významné interakce: Během léčby přípravkem je třeba zvážit možnost tromboembolických příhod, jsou-li používána systémová antifibrinolytika jako kyselina tranexamová a kyselina aminokapronová. Z tohoto důvodu se nesmí použít antifibrinolytika přibližně 6 až 12 hodin po podání přípravku FEIBA NF. Klinické zkušenosti z klinické studie s emicizumabem naznačují, že s emicizumabem může existovat potenciální léková interakce, pokud byl přípravek FEIBA NF použit jako součást léčebného režimu při krvácení, která může způsobit tromboembolické příhody a trombotickou mikroangiopatii.
Hlavní nežádoucí účinky: a) četnost není známa: diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), zvýšení titru inhibitoru (anamnestická odpověď), kopřivka, anafylaktická reakce, parestezie, snížení citlivosti, trombotická cévní mozková příhoda, embolická cévní mozková příhoda, somnolence, dysgeuzie, infarkt myokardu, tachykardie, trombóza, venózní trombóza, arteriální trombóza, embolie (tromboembolické komplikace), hypertenze, zrudnutí, plicní embolie, bronchospasmus, sípot, kašel, dyspnoe, zvracení, průjem, břišní diskomfort, nauzea, pocit necitlivosti v obličeji, angioedém, kopřivka, svědění, bolest v místě vpichu, malátnost, pocit horka, zimnice, pyrexie, bolest na hrudi, hrudní diskomfort, pokles krevního tlaku b) časté: hypersenzitivita, bolest hlavy, závrať, hypotenze, vyrážka, pozitivní protilátky na hepatitidu B.
Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičky v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko
Registrační čísla: 75/133/80-A/C, 75/133/80-B/C
Poslední revize SPC: 10.11.2020

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Léčivá látka: factorum coagulationis complexus antiinhibens (antiinhibiční komplex koagulačních faktorů, Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity – FEIBA). Jedna injekční lahvička přípravku Feiba NF 25 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 500 U, přičemž celkový obsah plazmatického proteinu (proteinum plasmatis humani) je 200 – 600 mg. Jeden ml přípravku Feiba NF 25 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 25 U. Jedna injekční lahvička přípravku Feiba NF 50 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 500 U/1000 U, přičemž celkový obsah plazmatického proteinu (proteinum plasmatis humani) je 200 – 600 mg/400 – 1200 mg. Jeden ml přípravku Feiba NF 50 U/ml obsahuje factorum coagulationis complexus antiinhibens 50 U.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A s inhibitorem faktoru VIII, léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií B s inhibitorem faktoru IX, léčba a profylaxe krvácení u nehemofilických pacientů se získanými inhibitory faktorů VIII, IX a XI. Přípravek byl také použit v kombinaci s koncentrátem faktoru VIII k dlouhodobé léčbě s cílem úplně a trvale eliminovat inhibitor faktoru VIII a ojediněle také u pacientů s inhibitorem von Willebrandova faktoru.
Dávkování a způsob podání: Dávkování a četnost podání by se vždy mělo řídit klinickou účinností v individuálním případě. Obecně se doporučuje podávat 50 až 100 U FEIBA NF na kg těl.hm. Celková jednotlivá dávka by však neměla přesáhnout 100 U/kg těl.hm. a maximální celková denní dávka nesmí přesáhnout 200 U/kg těl.hm., pokud závažnost krvácení neopravňuje a neospravedlňuje použití vyšších dávek. Pediatrické použití: zkušenosti u dětí do 6 let věku jsou omezené, dávkovací režim by měl být upraven podle klinického stavu dítěte jako u dospělých.
Profylaxe: a) U pacientů s vysokým titrem inhibitoru a častým krvácením, u nichž nebyla úspěšná nebo se neuvažuje o ITI (imunotoleranční léčbě) se doporučuje dávka 70 – 100 U/kg těl.hm. ob den. Tato dávka může být zvýšena až na 100 U/kg těl.hm. denně, pokud pacient dále krvácí, nebo může být postupně snížena. b) U pacientů s vysokým titrem inhibitoru podstupujících ITI (imunotoleranční léčbu) může být přípravek podáván současně s koncentráty koagulačního faktoru VIII, v dávce 50 – 100 U/kg těl.hm. dvakrát denně, dokud nedojde k poklesu hladiny inhibitoru pod 2 BU. Způsob podání: intravenózní injekcí anebo infuzí.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli složku přípravku, diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), akutní trombóza nebo embolie (včetně infarktu myokardu).
Upozornění a varování: V průběhu léčby přípravkem se objevily tromboembolické příhody včetně diseminované intravaskulární koagulace (DIC), žilní trombózy, plicní embolie, infarktu myokardu a cévní mozkové příhody, zejména po aplikaci dávek vyšších než 200 U/kg/den, při dlouhodobé aplikaci nebo u pacientů s dalšími rizikovými faktory tromboembolických příhod (včetně DIC, pokročilé aterosklerózy, crush syndromu nebo septikémie). Souběžná léčba rekombinantním faktorem VIIa může zvýšit riziko vzniku tromboembolické příhody. U pacientů s vrozenou nebo získanou hemofilií by měla být vždy zvažována možná existence takových rizikových faktorů. V klinických studií s přípravkem FEIBA NF nebyla hlášena trombotická mikroangiopatie (TMA). Případy TMA byly hlášeny v klinickém hodnocení emicizumabu, kde pacienti dostávali přípravek FEIBA NF jako součást léčebného režimu při krvácení. Pro bližší informace o TMA hlášených v klinickém hodnocení emicizumabu viz souhrn údajů o přípravku pro emicizumab. Bezpečnost a účinnost přípravku FEIBA NF při krvácení u pacientů léčených emicizumabem nebyly stanoveny. Proto je nezbytné posouzení přínosu a rizika při podávání přípravku FEIBA NF pacientům léčeným emicizumabem, a tito pacienti musí být pečlivě monitorováni lékařem, který vede jejich léčbu hemofilie. Hemofiličtí pacienti s inhibitorem nebo se získanými inhibitory koagulačních faktorů, kteří jsou léčeni přípravkem, mohou mít zvýšený sklon ke krvácení a současně zvýšené riziko trombózy. In vitro testy jako je aPTT, doba srážení plné krve (WBCT) a tromboelastogram (TEG) jako doklad účinnosti nemusejí korelovat s klinickým zlepšením. Proto pokusy o normalizaci těchto hodnot zvyšováním dávky nemohou být úspěšné, a dokonce se zásadně nedoporučují vzhledem k možnému riziku navození DIC při předávkování. V případě neuspokojivé nebo snížené odpovědi na léčbu se doporučuje vyšetření počtu trombocytů, protože dostatečný počet funkčně intaktních trombocytů je považován za nezbytný pro účinnost FEIBA NF. Opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy jsou považována za účinná u tzv. obalených virů jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV), a u neobalených virů hepatitidy A (HAV). Přijatá opatření mohou mít omezenou účinnost na neobalené viry jako je parvovirus B19.  Přesto nemůže být při podávání léčiv vyráběných z lidské krve nebo plazmy zcela vyloučena možnost přenosu infekce. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry a jiné patogeny. Přípravek Feiba NF 25 U/ml / Feiba NF 50U/ml obsahuje přibližně 40/80 mg sodíku v jedné injekční lahvičce.
Významné interakce: Během léčby přípravkem je třeba zvážit možnost tromboembolických příhod, jsou-li používána systémová antifibrinolytika jako kyselina tranexamová a kyselina aminokapronová. Z tohoto důvodu se nesmí použít antifibrinolytika přibližně 6 až 12 hodin po podání přípravku FEIBA NF. Klinické zkušenosti z klinické studie s emicizumabem naznačují, že s emicizumabem může existovat potenciální léková interakce, pokud byl přípravek FEIBA NF použit jako součást léčebného režimu při krvácení, která může způsobit tromboembolické příhody a trombotickou mikroangiopatii.
Hlavní nežádoucí účinky: a) četnost není známa: diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), zvýšení titru inhibitoru (anamnestická odpověď), kopřivka, anafylaktická reakce, parestezie, snížení citlivosti, trombotická cévní mozková příhoda, embolická cévní mozková příhoda, somnolence, dysgeuzie, infarkt myokardu, tachykardie, trombóza, venózní trombóza, arteriální trombóza, embolie (tromboembolické komplikace), hypertenze, zrudnutí, plicní embolie, bronchospasmus, sípot, kašel, dyspnoe, zvracení, průjem, břišní diskomfort, nauzea, pocit necitlivosti v obličeji, angioedém, kopřivka, svědění, bolest v místě vpichu, malátnost, pocit horka, zimnice, pyrexie, bolest na hrudi, hrudní diskomfort, pokles krevního tlaku b) časté: hypersenzitivita, bolest hlavy, závrať, hypotenze, vyrážka, pozitivní protilátky na hepatitidu B.
Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičky v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko
Registrační čísla: 75/133/80-A/C, 75/133/80-B/C
Poslední revize SPC: 10.11.2020

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

ADVATE

Zkrácené informace o léčivém přípravku 

ADVATE 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok, ADVATE 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok, ADVATE 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok, ADVATE 1500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok, ADVATE 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok, ADVATE 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).

Složení: Léčivá látka: Prášek: 250/500/1000/1500/2000/3000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 50/100/200/300/400/600 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa.
Prášek 250/500/1000/1500 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 125/250/500/750 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).
Dávkování a způsob podání: Léčba on demand (dle potřeby): Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o 2 IU/dl. Dávka se určuje podle následujícího vzorce: Požadované jednotky (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (%) x 0,5. Profylaxe: Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti v intervalu dvou až tří dnů. U pacientů mladších 6 let se k profylaktické léčbě doporučují dávky faktoru VIII 20 až 50 IU na kg tělesné hmotnosti 3krát až 4krát týdně. Způsob podání: ADVATE má být podáván intravenózně. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku nebo na myší nebo křeččí proteiny.
Upozornění: Hypersenzitivita: U přípravku ADVATE byly hlášeny hypersenzitivní reakce alergického typu (včetně anafylaxe). Přípravek obsahuje stopy myších a křeččích proteinů. Pokud se symptomy hypersenzitivity objeví, pacienti musí ihned přerušit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Důrazně se doporučuje po každém podání přípravku ADVATE pacientovi zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné přesně dohledat, jaká šarže léčivého přípravku byla pacientovi podána.
Významné interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakce s přípravkem ADVATE. Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly. Hlavní nežádoucí účinky: Klinické studie s přípravkem ADVATE zahrnovaly 418 pacientů s alespoň jednou expozicí přípravku ADVATE; bylo při nich nahlášeno celkem 93 nežádoucích účinků léčiva (NÚ). NÚ, které se vyskytovaly s nejvyšší frekvencí, byly vývoj neutralizujících protilátek faktoru VIII (inhibitorů), bolest hlavy a horečka. Alergické reakce nebo hypersenzitivní reakce byly pozorovány vzácně a mohou v některých případech progredovat do těžké anafylaxe (včetně šoku). Může být pozorován vývoj protilátek proti myšímu a/nebo křeččímu proteinu se souvisejícími hypersenzitivními reakcemi. K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku ADVATE. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď.
Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (do 25°C) po jedno období nepřesahující 6 měsíců. Přípravek nesmí být vrácen zpět do chladničky.
Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: EU/1/03/271/001-020.
Poslední revize SPC: 02/2021.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).

Složení: Léčivá látka: Prášek: 250/500/1000/1500/2000/3000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 50/100/200/300/400/600 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa.
Prášek 250/500/1000/1500 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 125/250/500/750 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).
Dávkování a způsob podání: Léčba on demand (dle potřeby): Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o 2 IU/dl. Dávka se určuje podle následujícího vzorce: Požadované jednotky (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (%) x 0,5. Profylaxe: Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti v intervalu dvou až tří dnů. U pacientů mladších 6 let se k profylaktické léčbě doporučují dávky faktoru VIII 20 až 50 IU na kg tělesné hmotnosti 3krát až 4krát týdně. Způsob podání: ADVATE má být podáván intravenózně. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku nebo na myší nebo křeččí proteiny.
Upozornění: Hypersenzitivita: U přípravku ADVATE byly hlášeny hypersenzitivní reakce alergického typu (včetně anafylaxe). Přípravek obsahuje stopy myších a křeččích proteinů. Pokud se symptomy hypersenzitivity objeví, pacienti musí ihned přerušit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Důrazně se doporučuje po každém podání přípravku ADVATE pacientovi zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné přesně dohledat, jaká šarže léčivého přípravku byla pacientovi podána.
Významné interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakce s přípravkem ADVATE. Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly. Hlavní nežádoucí účinky: Klinické studie s přípravkem ADVATE zahrnovaly 418 pacientů s alespoň jednou expozicí přípravku ADVATE; bylo při nich nahlášeno celkem 93 nežádoucích účinků léčiva (NÚ). NÚ, které se vyskytovaly s nejvyšší frekvencí, byly vývoj neutralizujících protilátek faktoru VIII (inhibitorů), bolest hlavy a horečka. Alergické reakce nebo hypersenzitivní reakce byly pozorovány vzácně a mohou v některých případech progredovat do těžké anafylaxe (včetně šoku). Může být pozorován vývoj protilátek proti myšímu a/nebo křeččímu proteinu se souvisejícími hypersenzitivními reakcemi. K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku ADVATE. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď.
Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (do 25°C) po jedno období nepřesahující 6 měsíců. Přípravek nesmí být vrácen zpět do chladničky.
Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: EU/1/03/271/001-020.
Poslední revize SPC: 02/2021.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

ADYNOVI

Zkrácené informace o léčivém přípravku

ADYNOVI 250 IU / 2 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
ADYNOVI 500 IU / 2 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
ADYNOVI 1000 IU / 2 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
ADYNOVI 250 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
ADYNOVI 500 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
ADYNOVI 1000 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
ADYNOVI 2000 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Složení: Léčivá látka:
Prášek: 250/500/1000/2000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 50/100/200/400 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum.
Prášek: 250/500/1000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 125/250/500 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum. Pomocné látky: viz. Bod 6.1 SPC.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů ve věku 12 let a více s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).
Dávkování a způsob podání: Léčba podle potřeby: Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce: Požadovaný počet mezinárodních jednotek (IU) = tělesná hmotnost (kg) × požadované zvýšení faktoru VIII (%) × 0,5  Profylaxe: Při dlouhodobé profylaxi je doporučená dávka 40 až 50 IU přípravku ADYNOVI na kg tělesné hmotnosti dvakrát týdně ve 3- až 4denních intervalech. Pediatrická populace: Dávkování u pediatrických pacientů (ve věku 12 až 18 let) při léčbě podle potřeby i při profylaktické léčbě je stejné jako u dospělých pacientů. Dlouhodobá bezpečnost přípravku ADYNOVI u dětí mladších 12 let nebyla dosud stanovena.  Způsob podání: Přípravek ADYNOVI je určen k intravenóznímu podání.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku mateřskou molekulu oktokogu alfa nebo na kteroukoli pomocnou látku. Známá alergická reakce na myší nebo křeččí bílkovinu.
Upozornění: Hypersenzitivita: Při léčbě přípravkem ADYNOVI může dojít k reakcím přecitlivělosti alergického typu. Léčivý přípravek obsahuje stopová množství myších a křeččích bílkovin. Objeví-li se příznaky hypersenzitivity, pacientům by se mělo doporučit, aby ihned přerušili používání tohoto léčivého přípravku a obrátili se na svého lékaře. Pacienti by měli být informováni o časných známkách reakcí přecitlivělosti, včetně kopřivky, generalizované kopřivky, tísně na hrudi, sípotu, hypotenze a anafylaxe. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (BU) na ml plazmy s použitím modifikovaného testu. Riziko tvorby inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na tvorbu inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Kardiovaskulární příhody: U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie faktorem VIII zvýšit kardiovaskulární riziko. Informace o pomocné látce, jež je třeba zvážit:  Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“. Důrazně se doporučuje zaznamenat při každém podání přípravku ADYNOVI pacientovi název a číslo šarže přípravku takovým způsobem, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi použitou šarži léčivého přípravku.
Významné interakce: Nebyly hlášeny žádné interakce přípravků s humánním koagulačním faktorem VIII (rDNA) s jinými léčivými přípravky.
Hlavní nežádoucí účinky*: Bezpečnost přípravku ADYNOVI byla hodnocena u 365 dříve léčených pacientů s těžkou hemofilií A, kteří dostali alespoň jednu dávku přípravku ADYNOVI. Velmi časté a časté nežádoucí účinky: bolest hlavy, závrať, průjem, nauzea, vyrážka. Další nežádoucí účinky viz. SPC.
Uchovávání: Uchovávejte v chladu (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti před otevřením lze přípravek uchovávat při pokojové teplotě (až do 30 °C) po dobu až 3 měsíců. Na konci tohoto období se přípravek nesmí vrátit zpět do chladničky, je nutné jej použít nebo zlikvidovat.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: EU/1/17/1247/001-014
Poslední revize SPC: 04/2021.

*Všimněte si, prosím, změn v informacích o léčivém přípravku.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Složení: Léčivá látka:
Prášek: 250/500/1000/2000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 50/100/200/400 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum.
Prášek: 250/500/1000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADYNOVI přibližně 125/250/500 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), rurioctocogum alfa pegolum. Pomocné látky: viz. Bod 6.1 SPC.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů ve věku 12 let a více s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).
Dávkování a způsob podání: Léčba podle potřeby: Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce: Požadovaný počet mezinárodních jednotek (IU) = tělesná hmotnost (kg) × požadované zvýšení faktoru VIII (%) × 0,5  Profylaxe: Při dlouhodobé profylaxi je doporučená dávka 40 až 50 IU přípravku ADYNOVI na kg tělesné hmotnosti dvakrát týdně ve 3- až 4denních intervalech. Pediatrická populace: Dávkování u pediatrických pacientů (ve věku 12 až 18 let) při léčbě podle potřeby i při profylaktické léčbě je stejné jako u dospělých pacientů. Dlouhodobá bezpečnost přípravku ADYNOVI u dětí mladších 12 let nebyla dosud stanovena.  Způsob podání: Přípravek ADYNOVI je určen k intravenóznímu podání.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku mateřskou molekulu oktokogu alfa nebo na kteroukoli pomocnou látku. Známá alergická reakce na myší nebo křeččí bílkovinu.
Upozornění: Hypersenzitivita: Při léčbě přípravkem ADYNOVI může dojít k reakcím přecitlivělosti alergického typu. Léčivý přípravek obsahuje stopová množství myších a křeččích bílkovin. Objeví-li se příznaky hypersenzitivity, pacientům by se mělo doporučit, aby ihned přerušili používání tohoto léčivého přípravku a obrátili se na svého lékaře. Pacienti by měli být informováni o časných známkách reakcí přecitlivělosti, včetně kopřivky, generalizované kopřivky, tísně na hrudi, sípotu, hypotenze a anafylaxe. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (BU) na ml plazmy s použitím modifikovaného testu. Riziko tvorby inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na tvorbu inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Kardiovaskulární příhody: U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie faktorem VIII zvýšit kardiovaskulární riziko. Informace o pomocné látce, jež je třeba zvážit:  Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“. Důrazně se doporučuje zaznamenat při každém podání přípravku ADYNOVI pacientovi název a číslo šarže přípravku takovým způsobem, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi použitou šarži léčivého přípravku.
Významné interakce: Nebyly hlášeny žádné interakce přípravků s humánním koagulačním faktorem VIII (rDNA) s jinými léčivými přípravky.
Hlavní nežádoucí účinky*: Bezpečnost přípravku ADYNOVI byla hodnocena u 365 dříve léčených pacientů s těžkou hemofilií A, kteří dostali alespoň jednu dávku přípravku ADYNOVI. Velmi časté a časté nežádoucí účinky: bolest hlavy, závrať, průjem, nauzea, vyrážka. Další nežádoucí účinky viz. SPC.
Uchovávání: Uchovávejte v chladu (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti před otevřením lze přípravek uchovávat při pokojové teplotě (až do 30 °C) po dobu až 3 měsíců. Na konci tohoto období se přípravek nesmí vrátit zpět do chladničky, je nutné jej použít nebo zlikvidovat.
Držitel rozhodnutí o registraci: Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: EU/1/17/1247/001-014
Poslední revize SPC: 04/2021.

*Všimněte si, prosím, změn v informacích o léčivém přípravku.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.