Přibližně 15–20% hemofiliků postihuje hemofilie typu B – dědičné onemocnění se sníženým množstvím nebo sníženou funkční aktivitou koagulačního faktoru IX (FIX), což je jednořetězcový glykoprotein syntetizovaný v játrech. Projevuje se stejně jako u hemofilie typu A excesivním krvácením do kloubů, svalů či vnitřních orgánů, buď spontánně, nebo v důsledku úrazu či chirurgického zákroku.

Rekonstituce s pomůckou BAXJECT III

Dr. Elena Santagostino. Professor School of Clinical and Experimental Hematology, University Milan and Director Hemophilia Unit at the Maggiore Hospital Policlinico of Milan, Italy

„Léčbu hemofilie umíme ušít na míru.“ Přednáška doc. MUDr. Jana Blatného, Ph.D., primáře Oddělení dětské hematologie a biochemie Dětské nemocnice FN Brno, jež byla v programu XIII. hemofilických dní v Bratislavě součástí bloku věnovaného komplexní péči o nemocné s krvácivými chorobami.

Instruktážní video s návodem na použití rekonstituční pomůcky Baxject III u přípravku Advate

V České republice žije víc než tisíc hemofiliků, z nichž 80 až 85 % trpí hemofilií typu A. Jedná se o recesivně dědičné krvácivé onemocnění vázané na chromosom X, které je způsobeno deficitem koagulačního faktoru FVIII.

Anamnéza a popis případu: Pacient narozený v roce 1992, bez závažných onemocnění v rodinné i osobní anamnéze, nekuřák. Ve 13 letech věku byla diagnostikována Crohnova nemoc (CN) s postižením terminálního ilea a céka (A1, L3, B2). Přes zavedenou konzervativní léčbu mesalazinem, systémovými kortikosteroidy a azathioprinem u pacienta dlouhodobě přetrvávala mírná aktivita nemoci.

Edukační video k aplikaci Entyvio s.c. pero

Za normálních okolností se na na některých naivních T a B lymfocytech (vč. bb přirozeného imun.systému), exprimuje epitop α4β7 ( transmembranózní adhezivní protein). Jeho ligandou je adhezivní molekula MAdCAM-1 (mucosal vascular addressin cell adhesion molecule 1), která se primárně objevuje na endoteliálních buňkách v GIT a GIT- asociovaných lymfatických tkáních.

„Správně nastavená profylaktická léčba umožňuje dětským i dospělým hemofilikům žít normální život, aniž by se museli vyhýbat fyzickým aktivitám. Posouzení farmakokinetiky podávaného koagulačního faktoru nám přitom pomáhá zohlednit individuální potřeby